肺囊腫（pulmonaryccyst）是胚胎發(fā)育障礙引起的先天性疾病，可分為支氣管源性囊腫和肺實質(zhì)囊腫。好發(fā)于幼年或青年。可單發(fā)或多發(fā)，一般囊壁菲薄，與支氣管相通可形成液氣囊腫或含氣囊腫，囊腫破裂可形成氣胸。

胚胎發(fā)育時期由原腸發(fā)生的肺芽，逐漸發(fā)展形成支氣管樹和肺泡。肺芽在發(fā)育初期是索條狀組織，逐漸演變成管狀，如果胚胎發(fā)育發(fā)生障礙，索條狀結(jié)構(gòu)不能演變成管狀，遠端的原始支氣管組織與近端組織脫離，逐漸形成盲管，管腔內(nèi)的分泌物不能排出，積聚膨脹就形成含粘液的囊腫。由于肺芽發(fā)育障礙的發(fā)生時間和部位不同，囊腫可以是單發(fā)或多發(fā)，如果肺芽索條狀組織在尚未分支之前發(fā)育障礙則形成單發(fā)的、孤立的肺囊腫，如果肺芽發(fā)育障礙發(fā)生在支以后，則形成多發(fā)肺囊腫，如果一葉或多葉肺組織被蜂窩狀的肺囊腫所占據(jù)，則稱為囊肺。發(fā)生在氣管或主支氣管分支階段的發(fā)育障礙形成的囊腫，大多數(shù)位于縱隔內(nèi)，稱為支氣管囊腫。最常見位于氣管分叉或主支管附近，囊腫很少與氣管直接相通，多半是緊鄰氣管或二者之間有一軟骨瘺道。發(fā)生在小支氣管分支階段的發(fā)育障礙形成的囊腫，多數(shù)位于肺組織內(nèi)，稱為肺囊腫。

先天性肺囊腫的囊壁厚薄不一，內(nèi)層由狀或假復(fù)層纖毛上皮細胞組成，如果發(fā)生感染則可為扁平上皮所覆蓋，部分為炎癥肉芽組織；外層為結(jié)締組織，有彈力纖維、平滑肌纖維、粘液腺、軟骨等組織。部分肺囊腫找不到粘液腺及軟骨，但有明確的柱狀及假復(fù)層纖毛上皮細胞等組織結(jié)構(gòu)，這是因為囊腫發(fā)生在肺泡的末梢支氣管的緣故，故仍應(yīng)診為先天性支氣管肺囊腫。由于肺囊腫沒有吸功能，囊壁組織內(nèi)無炭末色素沉著，易與天囊腫鑒別。先天性肺囊腫發(fā)生感染后，皮層破壞，則易與后天性肺囊腫混淆。支管囊腫的囊壁同樣是由假復(fù)層纖毛上皮、骨、平滑肌、纖維組織和粘液腺組成。個別支氣管囊腫可發(fā)生惡變或發(fā)生支氣管腺。有些囊腫特別是那些與食管緊密相連的腫，含有纖毛上皮、鱗狀上皮或胃粘膜，偶上述四種上皮同在一個囊腫內(nèi)的。囊腫形成后充滿粘液，稱為含液囊腫，含囊腫中的液體可以是澄清液或血液或凝固血塊。若囊腫和支氣管相通，但通道較細，部分粘液排出，同時氣體進人囊內(nèi)，可成為含囊腫或液氣囊腫。若通道暢通，囊腫內(nèi)的液全部排出，囊內(nèi)完全被氣體充盈，稱為氣腫。如果通道由于感染而形成活瓣，則形成張力性囊腫，是常見的并發(fā)癥之一，常常壓迫正常肺組織，引起較嚴重的臨床癥狀，臨床需要與氣胸相鑒別。