先天性主動(dòng)脈弓畸形指主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)育異常，引致氣管及/或食管受壓迫。Hommel于1737年描述了雙主動(dòng)脈弓。1939年Wolman敘述了雙主動(dòng)脈弓壓迫氣管、食管的臨床表現(xiàn)。Gross于1945年施行外科手術(shù)治療第一例雙主動(dòng)脈弓，從而促進(jìn)了對(duì)各種類型主動(dòng)脈弓畸形的發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識(shí)。診斷技術(shù)和治療方法也得到發(fā)展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中，主動(dòng)脈弓及其分支畸形僅占1～2%。

主動(dòng)脈弓及其分支畸形產(chǎn)生呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯的病例，均應(yīng)施行手術(shù)治療。根據(jù)病變具體情況，切斷或游離造成氣管、食管受壓迫的血管或包括動(dòng)脈韌帶等纖維條索狀組織，充分松解游離氣管、食以消除癥狀。

術(shù)前需應(yīng)用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通過補(bǔ)液、鼻飼加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，改善全身狀況。

麻醉方法則選用氣管插管麻醉，整個(gè)手術(shù)過程中應(yīng)注意保持呼吸道通暢。

最常用的手術(shù)切口是左側(cè)后剖胸切口，經(jīng)第4肋間進(jìn)胸。血管環(huán)的處理方法則視病變的具體情況而定。

雙主動(dòng)脈弓：左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段較細(xì)且動(dòng)脈韌帶位于左側(cè)者，進(jìn)胸后在迷走神經(jīng)的后方或迷走神經(jīng)與膈神經(jīng)之間切開縱隔胸膜，游離喉返神經(jīng)，注意避免喉返神經(jīng)和胸導(dǎo)管受損傷。解剖游離動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶，予以切斷結(jié)扎或切斷縫合。分離左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段，在左鎖骨下動(dòng)脈起始部與降主動(dòng)脈之間或左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間，放置無創(chuàng)傷血管鉗，切斷左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段，分別縫合近、遠(yuǎn)段切端，充分游離近段左主動(dòng)脈弓切端后，將切端縫合固定于前胸壁筋膜，再剝除氣管和食管周圍的纖維組織，充分松解氣管與食管，縱隔胸膜勿需縫合。

左主動(dòng)脈弓口徑較粗的病例，則在切斷結(jié)扎動(dòng)脈韌帶后，解剖游離左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段和降主動(dòng)脈，繞置線帶并向左側(cè)牽拉，顯露右主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段，放置無創(chuàng)傷血管鉗，然后切斷左主動(dòng)脈弓，小心縫合其兩切端，將氣管食管與縱隔纖維組織及左主動(dòng)脈弓充分游離，并將左主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈縫合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。

右位主動(dòng)脈弓、左側(cè)動(dòng)脈韌帶、食管后異位左鎖骨下動(dòng)脈：這種情況形成的血管環(huán)可經(jīng)左胸切斷結(jié)扎動(dòng)脈韌帶，在食管左側(cè)切斷結(jié)扎右鎖骨下動(dòng)脈，并將降主動(dòng)脈與食管解剖分離后，與胸壁筋膜縫合固定。為了防止術(shù)后發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征，可將右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)段切端與左頸總動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓作端側(cè)吻合術(shù)，亦可同時(shí)結(jié)扎椎動(dòng)脈。

左主動(dòng)脈弓、食管后異位右鎖骨下動(dòng)脈：這種情況通常只壓迫食管，產(chǎn)生吞咽困難癥狀。經(jīng)左胸側(cè)后第4肋間切口進(jìn)胸，在近主動(dòng)脈弓處游離右鎖骨下動(dòng)脈，放置無創(chuàng)傷血管鉗切斷縫合右鎖骨下動(dòng)脈，然后游離右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)段，將其推送到食管右側(cè)，同時(shí)游離切斷食管周圍纖維組織。為了防止發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征可同時(shí)結(jié)扎椎動(dòng)脈。年齡較大的病例可經(jīng)右胸側(cè)后剖胸切口，切斷右鎖骨下動(dòng)脈后，縫合近段切口，將右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)段與右頸總動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓作端側(cè)吻合術(shù)。

無名動(dòng)脈異常：經(jīng)右側(cè)或左側(cè)第4肋間前胸切口，游離無名動(dòng)脈后將無名動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓縫合固定于前胸壁，即可解除對(duì)氣管的壓迫。

異位迷走左肺動(dòng)脈的治療方法是經(jīng)左胸側(cè)后第3或第4肋間切口進(jìn)胸，游離氣管、食管、肺門和左肺動(dòng)脈，切斷結(jié)扎動(dòng)脈韌帶后，左支氣管后方解剖游離左肺動(dòng)脈在靠近右肺動(dòng)脈起源處切斷左肺動(dòng)脈，縫合右肺動(dòng)脈切口，將左肺動(dòng)脈從氣管后方拉出，在氣管左前方與肺總動(dòng)脈作對(duì)端吻合術(shù)。手術(shù)后早期死亡率高，主要致死原因因?yàn)橹囟葰夤?、支氣管狹窄和左肺動(dòng)脈因吻合不當(dāng)發(fā)生扭曲和血栓形成。

術(shù)后處理：主動(dòng)脈弓及其分支畸形病例，由于受壓迫的氣管軟骨環(huán)發(fā)育不良且較軟弱，易于吸氣時(shí)萎陷，因此術(shù)后數(shù)日仍需持續(xù)氣管插管加壓，給予高濕度氧吸入；吸除氣道分泌物，保證呼吸道通暢。術(shù)后靜脈滴注少量地塞米松可減少拔除氣管插管后氣管粘膜水腫。有時(shí)術(shù)后經(jīng)數(shù)周或數(shù)月氣管和食管壓迫癥狀才完全消失。