先天性主動脈弓畸形指主動脈弓及其分支發(fā)育異常，引致氣管及/或食管受壓迫。Hommel于1737年描述了雙主動脈弓。1939年Wolman敘述了雙主動脈弓壓迫氣管、食管的臨床表現(xiàn)。Gross于1945年施行外科手術(shù)治療第一例雙主動脈弓，從而促進(jìn)了對各種類型主動脈弓畸形的發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識。診斷技術(shù)和治療方法也得到發(fā)展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中，主動脈弓及其分支畸形僅占1～2%。

主動脈弓及其分支畸形產(chǎn)生呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯的病例，均應(yīng)施行手術(shù)治療。根據(jù)病變具體情況，切斷或游離造成氣管、食管受壓迫的血管或包括動脈韌帶等纖維條索狀組織，充分松解游離氣管、食以消除癥狀。

術(shù)前需應(yīng)用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通過補(bǔ)液、鼻飼加強(qiáng)營養(yǎng)，改善全身狀況。

麻醉方法則選用氣管插管麻醉，整個手術(shù)過程中應(yīng)注意保持呼吸道通暢。

最常用的手術(shù)切口是左側(cè)后剖胸切口，經(jīng)第4肋間進(jìn)胸。血管環(huán)的處理方法則視病變的具體情況而定。

雙主動脈弓：左主動脈弓遠(yuǎn)段較細(xì)且動脈韌帶位于左側(cè)者，進(jìn)胸后在迷走神經(jīng)的后方或迷走神經(jīng)與膈神經(jīng)之間切開縱隔胸膜，游離喉返神經(jīng)，注意避免喉返神經(jīng)和胸導(dǎo)管受損傷。解剖游離動脈導(dǎo)管或動脈韌帶，予以切斷結(jié)扎或切斷縫合。分離左主動脈弓遠(yuǎn)段，在左鎖骨下動脈起始部與降主動脈之間或左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間，放置無創(chuàng)傷血管鉗，切斷左主動脈弓遠(yuǎn)段，分別縫合近、遠(yuǎn)段切端，充分游離近段左主動脈弓切端后，將切端縫合固定于前胸壁筋膜，再剝除氣管和食管周圍的纖維組織，充分松解氣管與食管，縱隔胸膜勿需縫合。

左主動脈弓口徑較粗的病例，則在切斷結(jié)扎動脈韌帶后，解剖游離左主動脈弓遠(yuǎn)段和降主動脈，繞置線帶并向左側(cè)牽拉，顯露右主動脈弓遠(yuǎn)段，放置無創(chuàng)傷血管鉗，然后切斷左主動脈弓，小心縫合其兩切端，將氣管食管與縱隔纖維組織及左主動脈弓充分游離，并將左主動脈弓與降主動脈縫合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。

右位主動脈弓、左側(cè)動脈韌帶、食管后異位左鎖骨下動脈：這種情況形成的血管環(huán)可經(jīng)左胸切斷結(jié)扎動脈韌帶，在食管左側(cè)切斷結(jié)扎右鎖骨下動脈，并將降主動脈與食管解剖分離后，與胸壁筋膜縫合固定。為了防止術(shù)后發(fā)生鎖骨下動脈竊血綜合征，可將右鎖骨下動脈遠(yuǎn)段切端與左頸總動脈或主動脈弓作端側(cè)吻合術(shù)，亦可同時結(jié)扎椎動脈。

左主動脈弓、食管后異位右鎖骨下動脈：這種情況通常只壓迫食管，產(chǎn)生吞咽困難癥狀。經(jīng)左胸側(cè)后第4肋間切口進(jìn)胸，在近主動脈弓處游離右鎖骨下動脈，放置無創(chuàng)傷血管鉗切斷縫合右鎖骨下動脈，然后游離右鎖骨下動脈遠(yuǎn)段，將其推送到食管右側(cè)，同時游離切斷食管周圍纖維組織。為了防止發(fā)生鎖骨下動脈竊血綜合征可同時結(jié)扎椎動脈。年齡較大的病例可經(jīng)右胸側(cè)后剖胸切口，切斷右鎖骨下動脈后，縫合近段切口，將右鎖骨下動脈遠(yuǎn)段與右頸總動脈或主動脈弓作端側(cè)吻合術(shù)。

無名動脈異常：經(jīng)右側(cè)或左側(cè)第4肋間前胸切口，游離無名動脈后將無名動脈及主動脈弓縫合固定于前胸壁，即可解除對氣管的壓迫。

異位迷走左肺動脈的治療方法是經(jīng)左胸側(cè)后第3或第4肋間切口進(jìn)胸，游離氣管、食管、肺門和左肺動脈，切斷結(jié)扎動脈韌帶后，左支氣管后方解剖游離左肺動脈在靠近右肺動脈起源處切斷左肺動脈，縫合右肺動脈切口，將左肺動脈從氣管后方拉出，在氣管左前方與肺總動脈作對端吻合術(shù)。手術(shù)后早期死亡率高，主要致死原因因?yàn)橹囟葰夤?、支氣管狹窄和左肺動脈因吻合不當(dāng)發(fā)生扭曲和血栓形成。

術(shù)后處理：主動脈弓及其分支畸形病例，由于受壓迫的氣管軟骨環(huán)發(fā)育不良且較軟弱，易于吸氣時萎陷，因此術(shù)后數(shù)日仍需持續(xù)氣管插管加壓，給予高濕度氧吸入；吸除氣道分泌物，保證呼吸道通暢。術(shù)后靜脈滴注少量地塞米松可減少拔除氣管插管后氣管粘膜水腫。有時術(shù)后經(jīng)數(shù)周或數(shù)月氣管和食管壓迫癥狀才完全消失。