橫紋肌肉瘤為兒童最常見的原發(fā)性眶內(nèi)惡性腫瘤，75%在10歲前發(fā)病，平均發(fā)病年齡7-8歲。腫瘤發(fā)展快，惡性程度高，預(yù)后不佳。

　　橫紋肌肉瘤常見并發(fā)癥

　　腫瘤好發(fā)于眶上部，尤其鼻上象限眼瞼處，也可發(fā)生在球后或眶內(nèi)任何部位，約一半位于哐上方者有上瞼表現(xiàn)為急性發(fā)病，眶緣部腫塊可在短期內(nèi)迅速增大，很快發(fā)展為單側(cè)突眼，結(jié)膜水腫，上瞼下垂，皮膚充血、腫硬，伴發(fā)熱，可誤診為眶蜂窩織炎。如腫瘤侵及視神經(jīng)和眼外肌，則視力喪失，眼球運(yùn)動(dòng)障礙。如不及時(shí)治療，腫瘤可蔓延整個(gè)眼眶，累及鼻竇，甚至進(jìn)入顱內(nèi)。立即進(jìn)行CT、MRI和B超等影像檢查，能明確腫瘤的部位和范圍，CT檢查在兒童如顯示眶骨破壞則有助于確診。如臨床診斷不明確，可作活檢病理診斷。此外，應(yīng)體檢耳前、頸淋巴結(jié)有否局部轉(zhuǎn)移。

　　橫紋肌肉瘤診斷說明

　　應(yīng)判斷腫瘤的病理亞型、原發(fā)部位、臨床分期即侵犯范圍，以定治療方案。除血、尿常規(guī)、胸部放射線檢查外，腦膜旁者須做頭部CT和腦脊液檢查，如有腦脊液梗阻，則須做脊髓造影、磁共振成象術(shù)(MRI)和完整的神經(jīng)系檢查。在下肢、泌尿生殖系特別是睪丸旁病變，須做CT，以了解有無腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。對(duì)瘦小孩腹壁薄者除CT外，也可做腹部超聲顯象，以觀察腹部腫塊和有無淋巴結(jié)受累。

　　血化學(xué)檢查包括肌酐、乳酸脫氫霉、尿酸、膽紅素、鈣、磷及鹼性磷酸酶測(cè)定。

　　應(yīng)用綜合治療，達(dá)到最好的效果

　　手術(shù)：最好能做完全的腫瘤切除或僅有鏡下殘留，罕有須做截肢、眼眶或盆腔清掃者。為了保存器官及其功能如膀胱、陰道、子宮，可先用化療或加放療，使腫瘤縮小，再進(jìn)行手術(shù)。如第一次手術(shù)僅做腫瘤部分切除，可經(jīng)化療或/和放療3-6月后再次手術(shù)。

　　放療：除腺泡型外，I期橫紋肌肉瘤不做放療，Ⅱ-Ⅳ期則須放療。腺泡型橫紋肌肉瘤易有局部復(fù)發(fā)，故I期也做放療。為避免短期大劑量如5040cGy或更大量(6000cGy于6周內(nèi)完成)，故擬用多次較長(zhǎng)期小劑量治療，以減少早期及晚期放射線損傷。

　　化療：全體病兒均用化療，因可改進(jìn)存活率，它可消滅鏡下殘留灶或使腫瘤縮小，便于手術(shù)。標(biāo)準(zhǔn)化療是用VAC(長(zhǎng)春新鹼、放線菌素D和環(huán)磷酰胺)方案2年，近期用異環(huán)磷酰胺(ifosfamide)代環(huán)磷酸胺，并加順鉑及VP-16。其他尚有聯(lián)用長(zhǎng)春新鹼、苯丙氨酸氮芥(melphalan)、異環(huán)磷酰胺和阿霉素。SIOP(inter national study of pediatric oncology)在Ⅳ期患者開始聯(lián)用碳鉑(carboplatin)、表阿霉素(epirubicin)、異環(huán)磷酰胺和放線菌素D。