陰道閉鎖（vaginal atresia）特指具有發(fā)育良好的子宮合并部分或完全性陰道閉鎖畸形，伴或不伴宮頸發(fā)育異常。陰道發(fā)育異常的發(fā)病率約1/4000 - 1/5000。

陰道閉鎖屬于生殖道梗阻性疾病，多于青春期發(fā)病，主要表現(xiàn)為無(wú)月經(jīng)來(lái)潮，周期性腹痛以及盆腔包塊。I型陰道閉鎖者子宮正常，內(nèi)膜功能好，癥狀出現(xiàn)較早而嚴(yán)重，就診比較及時(shí)。表現(xiàn)為陰道上端擴(kuò)張積血，嚴(yán)重時(shí)可有宮頸及宮腔積血，檢查時(shí)盆腔腫塊位置較低，多位于直腸的前方。由于就診較早，經(jīng)血及時(shí)得到引流，合并輸卵管積血及盆腔內(nèi)異癥者較少。II型陰道閉鎖者子宮發(fā)育及內(nèi)膜功能稍差，癥狀出現(xiàn)較晚，程度較輕，就診時(shí)間相對(duì)較晚。由于陰道為完全閉鎖，經(jīng)血易通過(guò)輸卵管反流至盆腔，形成輸卵管積血，患者發(fā)生內(nèi)異癥的機(jī)會(huì)顯著升高。

陰道發(fā)育異常可合并其他畸形，最常見的為泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常，文獻(xiàn)報(bào)道可達(dá)40%，單側(cè)腎缺如（21%），盆腔腎、馬蹄腎、雙重輸尿管畸形。另外還可合并脊柱發(fā)育異常（10-12%），外耳及聽力異常（25%），其他罕見合并癥如Klippel-Feil[8]等。

治療重點(diǎn)在于解除梗阻，建立正常陰道解剖結(jié)構(gòu)。不同類型的陰道閉鎖手術(shù)治療方法不盡相同。部分型閉鎖可直接行陰道閉鎖段的切開術(shù)，使陰道上段開放，引流經(jīng)血，在陰道創(chuàng)面未完全上皮化之前，應(yīng)堅(jiān)持放置陰道模型，之后可間斷放置陰道模型直至結(jié)婚。部分型陰道閉鎖患者手術(shù)效果好，術(shù)后月經(jīng)及性生活無(wú)影響，可以正常妊娠。完全性陰道閉鎖多合并宮頸發(fā)育不良，目前主張采取保留生育功能的手術(shù)。

在陰道成形術(shù)同時(shí)行宮頸成形術(shù)、貫通術(shù)或子宮陰道吻合術(shù)，亦有學(xué)者提倡抑制月經(jīng)周期，先行陰道成型，待陰道完全上皮化后行宮頸成形術(shù)。由于II型閉鎖多合并宮頸發(fā)育不良，術(shù)后易出現(xiàn)再狹窄梗阻，因此亦有學(xué)者建議完全無(wú)宮頸結(jié)構(gòu)者首選全子宮切除術(shù)治療。因此，陰道閉鎖治療較為復(fù)雜和困難，應(yīng)充分評(píng)估患者子宮、宮頸發(fā)育的情況再進(jìn)一步?jīng)Q定手術(shù)方式。