肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular degeneration，HLD）又稱Wilson?。╳ilson's disease，WD），屬常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，是目前對癥治療有效的遺傳病之一。因患者ATP7B 基因突變，導(dǎo)致銅在體內(nèi)過度蓄積而引起一系列臨床癥狀，尤以腦基底節(jié)神經(jīng)核、肝臟、腎臟及角膜等組織蓄積為重，發(fā)病率約為1-3/10萬。臨床表現(xiàn)復(fù)雜，癥狀多樣，極易誤診。此病病情發(fā)展緩慢，治療以驅(qū)銅、阻止銅的吸收為主，其療效與開始治療的時(shí)間、飲食控制、是否堅(jiān)持長期規(guī)律治療密切相關(guān)。如能獲得早期診斷、早期有效的排銅治療，對改善患者的生活質(zhì)量、降低病死率均有重要意義，故加強(qiáng)對WD的護(hù)理尤為重要?；颊呓?jīng)積極治療與護(hù)理后，95%的患者能好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

　　1、基礎(chǔ)護(hù)護(hù)理

　　住院期間保持病區(qū)清潔、舒適。定期做好病房空氣消毒，保持室內(nèi)合適的溫度，加強(qiáng)個(gè)人衛(wèi)生，盡量少去人多的公共場所。對患者進(jìn)行常規(guī)的的生命體征的監(jiān)護(hù)，定期測量體溫、血壓、脈搏、呼吸，對并發(fā)腦病的患者密切觀察呼吸及神經(jīng)、精神癥狀。

　　2、用藥指導(dǎo)

　　服用PCA前應(yīng)做青霉素皮試，皮試陽性者禁用。因青霉氨有抗維生素B6作用，可引起維生素B6 缺乏的神經(jīng)炎，因而應(yīng)同時(shí)口服補(bǔ)充維生素B6。服用DMSA，應(yīng)適量服用碳酸氫鈉，防止酸堿失衡；以上藥物最宜餐前2 h服用，以避免食物干擾，影響吸收。抑制Cu吸收的Zn制劑，最好和青霉胺不同時(shí)服用，間隔2 h。

　　3、觀察用藥后反應(yīng)

　　在驅(qū)銅治療時(shí)，密切注意觀察患者的各種反應(yīng)，在連續(xù)大劑量驅(qū)銅時(shí)，患者極易出現(xiàn)：

　　（1）低鈣引起的抽搐癥狀。

　?。?）低鉀出現(xiàn)的疲倦、神情淡漠、惡心、嘔吐、腹脹、腹痛、心律失常、心功能下降等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)四肢對稱性肌無力，甚至呼吸困難、昏迷、心臟收縮期停搏而死亡。

　?。?）過敏反應(yīng)：患者在實(shí)用驅(qū)銅藥后1-2天便可出現(xiàn)，少數(shù)在2-4周出現(xiàn)。過敏反應(yīng)主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹或多形性紅斑，常伴食欲減退、淋巴結(jié)腫大等。

　　（4）消化道反應(yīng)：少數(shù)患者早期即出現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐等胃腸道反應(yīng)。

　?。?）血液系統(tǒng)損害如白細(xì)胞減少，血小板下降，粒細(xì)胞缺乏，再生障礙性貧血等。

　?。?）免疫性疾?。喝缂t斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腎病綜合征、重癥肌無力等。

　?。?）皮膚、粘膜出血：?？砂l(fā)現(xiàn)鼻出血，牙齦出血及皮下紫癜等癥狀。

　?。?）其他如輕度頭暈、無力、關(guān)節(jié)酸痛、維生素B6缺乏癥、鋅缺乏癥、巨乳癥等。嚴(yán)重者出現(xiàn)視神經(jīng)炎或誘發(fā)癲癇。

　　另外，各種對癥治療如改善肌張力的藥物宜出現(xiàn)口干、視力模糊、便秘、惡心、尿潴留、出汗障礙、心動(dòng)過緩、小便潴留、視物模糊等副反應(yīng)，抗精神藥宜出現(xiàn)錐體外系反應(yīng)，如：震顫、僵直、流涎、運(yùn)動(dòng)遲緩、靜坐不能、急性肌張力障礙、乏力、頭暈、心動(dòng)過速、便秘、出汗等。

　　密切觀察患者用藥后的反應(yīng)，，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)師，并積極配合醫(yī)生相應(yīng)處理，同時(shí)嚴(yán)密觀察病情，記錄24 h出入量、心電圖改變等，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)師，并積極配合檢測血生化檢查。

　　4、飲食護(hù)理

　　肝豆?fàn)詈俗冃允巧贁?shù)對癥治療有效的遺傳病之一，是遺傳性銅代謝障礙導(dǎo)致的正銅平衡，使大量銅在器官組織中尤其是肝、腦、腎和角膜中沉積，其治療的關(guān)鍵除了排銅和保護(hù)受損臟器的功能外，必須減少銅的攝入，也就是低銅飲食。

　　飲食治療的目的就是通過利用食物因素，大大減少銅的攝入、促進(jìn)銅的排出，保護(hù)肝功能，減輕癥狀，防止病情發(fā)展，維持和鞏固已獲得的療效。飲食治療是治療本病的一項(xiàng)基本的、必要的有效措施，是一項(xiàng)長期、細(xì)致的工作，而飲食護(hù)理是重要的一環(huán)。

　　必須讓患者知道飲食治療的重要性， 把飲食治療建立在患者自覺自愿的基礎(chǔ)之上， 同時(shí)做好必要的飲食指導(dǎo)，我們給予病人每天飲食中銅的含量不超過1～l.5mg。

　?。?）低銅飲食，避免食用含銅量高的食物。聯(lián)合國世界衛(wèi)生組織(WHO)建議，銅的日攝入量以0.05 mg /Kg體重為宜。中國營養(yǎng)學(xué)會(huì)未制定銅的供給量標(biāo)準(zhǔn)，但認(rèn)為每日膳食中的安全和適宜攝入量青少年及成年人為1.2～2.0 mg，低銅膳食中銅的含量尚無明確規(guī)定，一般認(rèn)為不應(yīng)超過每日260mg ，兒童患者0.1mg /Kg體重以下。對于肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?，一般干燥食物含銅量＜0.3mg/100g的可食、0.3～0.5mg/100g的少食、＞0.13mg/100g的禁食。

　?。?）嚴(yán)格限制銅攝入的同時(shí)，應(yīng)給予高蛋白飲食。

　?、賴?yán)格限制飲食中的銅鹽比較困難，但應(yīng)盡量避免含銅高的食物。如肝、血、豬肉、蛤貝類 (蛤蜊、牡蠣、田螺)、魚類、烏賊、魷魚、堅(jiān)果類(如花生、核桃)、干豆類(豌豆、蠶豆、黃豆、黑豆、小豆、扁豆、綠豆)、芝麻、可可、巧克力、明膠、櫻桃和一些含銅高的蔬菜(蘑菇、薺菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋頭、龍須菜等)，也應(yīng)少用或不用。

　?、诟邿崃匡嬍?2000 Kcal/d，以克服患者伴有肝硬化等肝臟損害。

　?、鄹叩鞍罪嬍?大于80 g/d，其中優(yōu)質(zhì)蛋白最好在50%以上。

　?、芨咛妓衔?熱比大于60%，谷類不足用食糖補(bǔ)充，以上均利于保肝。

　?。?）選用精細(xì)米、面作為主食，不用銅制器皿烹調(diào)食物。

　?。?）補(bǔ)充含鈣和維生素豐富的食物。

　　肝豆?fàn)詈俗冃缘膬和?，常因鈣磷代謝障礙，發(fā)生骨質(zhì)疏松及佝僂病，除用藥物外，飲食中應(yīng)供給富于鈣及維生素D的食物。但因許多含鈣豐富的食品含銅量也高。所以，應(yīng)供給奶類食品，奶也易被人體吸收和利用。魚肝油含有大量維生素D，也是維持身體鈣和磷吸收的主要因素，故每日應(yīng)在膳食內(nèi)供應(yīng)或補(bǔ)充。

　?。?）供給充足的維生素C、維生素B1和維生素B6的食物。充足的維生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，應(yīng)用大量維生素C的食品，每日宜攝入維生素C500mg。為了保護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)，肌緊張不全和震顫可多用含維生素B1、維生素B6豐富的食物。維生素B6還可以避免因用促進(jìn)銅鹽排瀉的藥物(D-青霉胺)而引起的維生素B6缺乏。（6）此外，我們要求患者：

　?、倜坎瓦€應(yīng)攝食含鉀鹽、增加Zn、Mn含量豐富的食物，可減少胃腸道對銅的吸收；②肝硬化門脈高壓及吞咽困難的患者，讓他們禁食饅頭、包子、燒餅等油炸、有渣、帶刺或生硬的塊狀食物，以防止患者誘發(fā)上消化道出血、誤咽食物阻塞氣管引致窒息，應(yīng)盡量讓患者服用軟食或半流質(zhì)飲食。

　?、蹖Ω味?fàn)詈俗冃阅X病患者應(yīng)注意忌服興奮神經(jīng)系統(tǒng)的食物，如濃茶、咖啡、肉湯、雞湯等食物，以免加重腦損害。

　?、軐Ω味?fàn)詈俗冃砸鸶斡不案喂δ艽鷥斊诘牟∏閲?yán)重合并有腹水的患者，一般給予低鹽高蛋白飲食，多食黑魚湯、冬瓜湯有利尿消腫功效。

　?、輰Ω味?fàn)詈俗冃曰颊哂屑?qiáng)直或嚴(yán)重震顫、不自主運(yùn)行等癥狀者，因其體力消耗過多，故囑患者注意適當(dāng)補(bǔ)充營養(yǎng)。多選用蛋清、牛奶及奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。這類食物中不僅低銅，而且長期服用有排銅效果，還有保護(hù)肝臟的作用。

　?、迣Φ外}患者要求患者多食用去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物，必要時(shí)口服或靜脈補(bǔ)充鈣劑。

　　⑦對肝豆?fàn)詈俗冃猿霈F(xiàn)溶血性貧血的患者，囑其多補(bǔ)充含鐵和VitC多的食物，對改善癥狀是十分有利的。

　?、鄬τ芯癜Y狀而拒食的患者，我們耐心勸喂，必要時(shí)采用鼻飼或靜脈營養(yǎng)供給，以保證營養(yǎng)需要。另一方面還需注意維持水、電解質(zhì)平衡。

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　　5、并發(fā)癥的護(hù)理

　　（1）長期臥床的患者 宜出現(xiàn)壓瘡，我們采用具體措施包括：

　　1）體位變換：解除壓迫是預(yù)防壓瘡的主要原則，體位變換可防患者同一部位受到長時(shí)間的持續(xù)壓力，又是治療壓瘡的先決條件。我們采用各種翻身床、氣墊床或砂床的應(yīng)用已取的較好的效果，護(hù)理人員或家屬給患者翻身，一般交替地利用仰臥位、俯臥位，體位變換的間隔時(shí)間小于2小時(shí)。

　?、僭诖差^設(shè)明顯標(biāo)志，并貼好體位變時(shí)間表，表中記錄翻身時(shí)間，體位等。

　?、诜砬昂笠獙函徍冒l(fā)部位的皮膚認(rèn)真檢查并記錄結(jié)果。

　?、鄯頃r(shí)間要嚴(yán)格按時(shí)間表進(jìn)行，不得隨意更改。

　?、芊韯?dòng)作輕柔，不可拖曳。

　?、莘砬昂笠⒁庹泶裁妫怪秸麩o雜物。

　　⑥對排泄物污染的褥單，要及時(shí)更換清洗，保持皮膚清潔干燥。

　?、咴诠峭徊课粔|好軟枕，減少壓力過于集中。

　　2）減輕骨突出部位的壓迫：用軟枕、泡沫塑料、海棉等物品駕空骨突部位。

　　3）觀察皮膚：每天最少一次檢查全身皮膚，特別是壓瘡好發(fā)部位，急性期患者可由醫(yī)生、護(hù)士、家屬進(jìn)行。慢性期患者可自己用手鏡檢查，當(dāng)發(fā)現(xiàn)皮膚有異常時(shí)應(yīng)立即采取減輕措施，防止病情發(fā)展。

　　4)支撐訓(xùn)練：長期依靠輪椅生活的患者，為了減輕臀部的壓力，應(yīng)練習(xí)雙手支撐床面、椅子扶手等將臀部抬起。如雙手無力，可先向一側(cè)傾斜上身，讓對側(cè)臀 部離開椅面，再向另一側(cè)斜。

　　5）避免外傷

　　缺乏神經(jīng)支配或營養(yǎng)不良時(shí)即使是很輕的皮膚損傷，也會(huì)發(fā)生感染，演變成與壓瘡相似的創(chuàng)面，因此要特別注意清除床面，座椅上的異物。訓(xùn)練中也要防止外傷。

　　6）皮膚護(hù)理工

　　受壓部位的皮膚常因出汗、分泌物、尿液等污染，尤其是大小便失禁的患者，床單下常鋪有防濕用的通氣性差的塑料墊，這些都易引起皮膚浸潤和感染。因此，要注意每天早晚各擦洗次受壓部位，保持皮膚的清潔和干燥。

　　7）加強(qiáng)營養(yǎng)

　　營養(yǎng)不良的患者，因皮膚對壓力損傷的耐受力下降，容易發(fā)生壓瘡，而且愈合困難。所以要注意增加蛋白，高熱量飲食，防止患者出現(xiàn)貧血和低蛋白血癥。

　?。?）終末期或吞咽困難的患者宜出現(xiàn)口腔感染，我們采用具體措施包括：

　　1）患者頭側(cè)向操作者，取治療巾圍頸下，置彎盤于口角旁。

　　2）觀察口腔粘膜有無出血點(diǎn)、潰瘍、真菌感染及青苔性質(zhì)，有活動(dòng)性假牙，取下妥

　　善保管。

　　3）將漱口液倒入藥碗，以彎止血鉗夾棉球，小鑷子助絞干棉球。由內(nèi)至外輕柔的擦凈牙齒各面及頰部、舌面、軟愕。擦洗完畢，給予漱口，擦干面頰部。

　　4）酌情處理口腔疾患，口唇干裂者，可涂潤唇劑。

　　6、心理護(hù)理

　　肝豆?fàn)詈俗冃詾槌Ｈ旧w隱性遺傳性疾病，患者對自己疾病的愈后持悲觀態(tài)度，在做好患者基礎(chǔ)護(hù)理的前提下，我們著重做好患者的心理護(hù)理。

　?、賹π氯朐旱幕颊邿崆榻哟?，詳細(xì)介紹入院須知，讓患者盡快熟悉環(huán)境，以積極的心態(tài)適應(yīng)角色的轉(zhuǎn)換。幫助患者建立良好的人際關(guān)系，包括醫(yī)患關(guān)系、護(hù)患關(guān)系、患者與患者之間的關(guān)系等。

　?、?對焦慮、煩躁的患者我們對患者的焦慮和恐懼表示同情、理解，給予關(guān)心、鼓勵(lì)和安慰等心理支持，我們主動(dòng)與他們交朋友，促膝談心，從工作、家庭、生活等方面入手聊天，加強(qiáng)護(hù)患溝通，做好家屬工作，共同配合，以緩解患者焦慮情緒，樹立信心。當(dāng)對自己病情提出疑問的患者，做好科學(xué)的解釋工作， 緩解他們的身心壓力。

　　③肝豆?fàn)詈俗冃詫儆谶z傳性疾病，患者對自身病情易產(chǎn)生悲觀情緒，要在協(xié)助醫(yī)生做好治療的前提下，一方面加強(qiáng)與患者的心理溝通，以嚴(yán)謹(jǐn)、熱情的工作態(tài)度，耐心細(xì)致的工作作風(fēng)最大限度地取得患者的信任，使他們視護(hù)士為親人，有什么心里話愿意對護(hù)士說;另一方面我們積極與患者的單位、家屬、朋友取得聯(lián)系，讓他們時(shí)常探望、細(xì)心照顧患者，給予患者更多的關(guān)愛，讓患者有歸屬感， 以利于患者病情的穩(wěn)定與恢復(fù)。

　?、軐τ诔霈F(xiàn)躁狂等精神癥狀的患者，密切觀察，一旦有初期表現(xiàn)立刻報(bào)告醫(yī)師，及時(shí)應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑，所有患者均未出現(xiàn)因?yàn)榫癜Y狀而致傷害或影響治療的情況發(fā)生。

　　7、出院指導(dǎo)

　　囑患者出院后定期復(fù)查相關(guān)檢查，規(guī)律服藥，保持良好的精神狀態(tài)，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，合理飲食，預(yù)防感染。