肝肺綜合征的臨床表現(xiàn)

　?。ㄒ唬┗A(chǔ)肝臟疾病的表現(xiàn)

　　肝臟疾病的癥狀和體征如腹水、胃腸道出血、肝功能異常、肝脾腫大、黃疸等。急性和慢性肝臟疾病如肝硬化特別是不明原因的肝硬化、酒精性肝硬化、慢性活動性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化都可出現(xiàn)HPS。非硬化性門脈高壓患者也可出現(xiàn)HPS，Binay等報道下腔靜脈阻塞而肝功能正常并發(fā)HPS的患者，經(jīng)球囊腔靜脈成形術(shù)后不僅肝臟血液流出受阻明顯緩解，而且呼吸困難、紫紺和降低的PaO2在兩周內(nèi)恢復(fù)正常，手術(shù)行門腔分流和脾腎分流后3-7年亦可出現(xiàn)HPS，上述資料表明門脈高壓可能是引起HPS的重要因素。HPS與生化指標異常（凝血酶原時間、白蛋白、肝酶譜）、腹水、胃腸出血并無關(guān)系，而與食管靜脈曲張的程度、皮膚蜘蛛痣則顯著相關(guān)。Rodruez-Roisin等觀察15名肝硬化患者，發(fā)現(xiàn)其中8名有皮膚蜘蛛痣者的肝功能受損程度、體、肺循環(huán)阻力降低程度、HPV受損程度、PaO2降低程度以及VA/O失調(diào)嚴重程度均較其他7名無皮膚蜘蛛痣的患者要嚴重，因此提示皮膚蜘蛛痣可能是肝硬化患者肺血管改變的臨床標志。

　?。ǘ┑脱跹Y和呼吸系統(tǒng)癥狀

　　由于缺少預(yù)后資料，HPS的自然病史尚不十分清楚。通常在診斷了慢性肝病后幾年才出現(xiàn)HPS的呼吸系統(tǒng)癥狀。Korwka等的研究資料表明，22名患者中有18%首發(fā)癥狀為呼吸困難，而后被檢查出肝臟疾病。出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀的持續(xù)時間為4．8±2．5年。最明顯的肺部癥狀是呼吸困難，運動后或站立位（斜臥位呼吸）時加重，最明顯的體征是杵狀指、紫紺。胸部檢查常無改變。其中有9名患者（41%）在出現(xiàn)呼吸困難后平均生存時間為2．5年。大部分死因都是肺外因素，如胃腸道出血或敗血癥。有7名患者出現(xiàn)呼吸頻率減慢，繼而測其平臥位呼吸室內(nèi)空氣條件下PaO2值發(fā)現(xiàn)，在48個月內(nèi)，肝功能雖穩(wěn)定，但PaO2是降低的。其中5名患者在這一時期死亡。值得注意的是PaO2的快速降低（超過2個月）也可以導(dǎo)致死亡，總而言之，如果出現(xiàn)血液氧化障礙，生存的幾率就很小了。