指導專家：廣東省婦幼保健院MICU 羅毅平主任醫(yī)師、黃珊醫(yī)師

　　妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特有的致命性少見疾病。該病起病急驟，病情變化迅速，死亡率高，如能做到早期診斷、早期治療、及時終止妊娠，可降低母親死亡率，嬰兒死亡率可降至58.3%。妊娠期脂肪肝發(fā)病原因不明，由于AFLP發(fā)生于妊娠晚期，且只有終止妊娠才有痊愈的希望，故推測妊娠引起的激素變化，使脂肪酸代謝發(fā)生障礙，致游離脂肪酸堆積在肝細胞和腎、胰、腦等其他臟器造成多臟器損害。

　　妊娠期脂肪肝如果不及時處理，如果處理不妥當，可發(fā)生嚴重的后果，導致孕婦及胎兒的死亡，因此做好妊娠期脂肪肝的早期發(fā)現(xiàn)早期治療很重要。下面的一個真實案例就足以說明，妊娠期脂肪肝早期發(fā)現(xiàn)早期治療的重要性，以及醫(yī)院急診和搶救水平高低對患者生命安全的重要性。

　　隨著陣陣120的警笛聲劃破了靜謐的夜空，120急救車上躺著一位由河源轉(zhuǎn)入廣東省婦幼保健院的重癥孕產(chǎn)婦。患者當時皮膚發(fā)黃，惡心嘔吐，自覺胎動消失，到連平縣婦幼保健院查B超提示：宮內(nèi)妊娠晚期，胎死宮內(nèi)?；颊呷朐鹤∵M省婦幼MICU后，醫(yī)生迅速對該患者完善相關檢查，根據(jù)臨床癥狀和檢查結(jié)果做出診斷：妊娠合并急性脂肪肝、肝腎綜合征、DIC，并立即予護肝、利膽、利尿等治療。

　　妊娠期急性脂肪肝為妊娠期特有的危重疾病，嚴重威脅母兒生命安全，發(fā)病率極低（1/20，000），死亡率極高（30%-50%），預后極差。生死時速，第二天省婦幼馬上組織了全院專家會診，為了保住該孕婦的性命，必須得馬上剖宮取胎，但因患者已經(jīng)發(fā)生了DIC，凝血功能很差，大大增加了手術的風險，并且術中術后大出血的可能性也非常大。在完善術前討論后，醫(yī)院立即聯(lián)系血庫，予輸新鮮血漿及血小板糾正凝血后送手術室，手術由產(chǎn)科主任親自主刀，為患者行剖宮取胎術，手術過程順利，術后返回MICU監(jiān)護。

　　患者返回MICU后予呼吸機輔助呼吸，因凝血功能異常，產(chǎn)后陰道出血多，并突發(fā)上消化道出血，生命垂危，醫(yī)院給予輸血、抑酸、促宮縮等治療。當天夜間患者陰道出血明顯減少，度過了產(chǎn)后第一關。

　　妊娠合并急性脂肪肝在起病后會存在1周左右的“無肝期”。肝臟是人體最大的器官，在生理上承擔著代謝解毒、凝血、合成等功能。如果肝臟功能受損，則會出現(xiàn)肝臟代謝功能異常而引起血氨升高，導致肝性腦病；凝血功能異常引起DIC發(fā)生；合成功能障礙會引起白蛋白降低，胸水、腹水也會隨之而來。

　　患者上述癥狀依次出現(xiàn)，因肝臟無法代謝血漿氨，形成肝性腦病，患者停用鎮(zhèn)靜劑后仍未清醒。未排除肝臟及腎臟無法代謝的物質(zhì)如血氨、肌酐、尿素氮等，省婦幼共對患者行2次CRRT治療，過程平穩(wěn)，治療后患者肌酐、尿素氮、血漿氨明顯降低，術后第五天患者清醒。

　　在這一個星期的無肝期中，患者凝血功能反復惡化，出現(xiàn)產(chǎn)后出血、消化道出血、鼻腔出血、皮膚紫癜等癥狀，整個住院過程中，患者共輸濃縮紅細胞11U，新鮮冰凍血漿5200mL，冷沉淀76U，血小板3個治療量，纖維蛋白原4g。到患者出院時凝血功能基本糾正，已無消化道及鼻腔出血。

　　在患者16天住院期間，MICU醫(yī)護人員齊心協(xié)力，盡心盡責，付出了很多努力。成功搶救這例妊娠期急性脂肪肝患者不僅體現(xiàn)了MICU的搶救水平，也體現(xiàn)了醫(yī)院的多學科合作水平，更好地為廣東省乃至全國的婦女兒童的健康保駕護航。

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