妊娠期急性脂肪肝的患病率并不高，但其中肝臟的微泡脂肪浸潤可導(dǎo)致肝功能衰竭 ，這種危及生命的狀況通常在妊娠后半期發(fā)生，通常接近足月，平均孕齡為36周，但妊娠期急性脂肪肝可能直到產(chǎn)后階段才被診斷出來。

什么是妊娠期急性脂肪肝？

1、癥狀

妊娠期急性脂肪肝的癥狀通常會(huì)持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，包括惡心，嘔吐，厭食，嗜睡，腹痛，腹水和進(jìn)行性黃疸。由于暫時(shí)性尿崩癥的發(fā)展，也可能發(fā)生短暫性多尿和多飲。50%的患者出現(xiàn)急性腎功能衰竭，60%的患者出現(xiàn)肝性腦病。大約50%的患者還患有高血壓，蛋白尿和浮腫，提示先兆子癇。

2、病因

妊娠期急性脂肪肝存在明確的地理或種族傾向。風(fēng)險(xiǎn)因素包括年齡較大的孕婦，初產(chǎn)婦，多胎妊娠，先兆子癇，男性胎兒，體重不足以及妊娠期急性脂肪肝病史。有研究揭示了妊娠期急性脂肪肝具有影響其線粒體脂肪酸氧化途徑和攜帶胎兒與長鏈3-羥基酰基輔酶A脫氫酶（LCHAD）缺乏癥的基因突變的婦女發(fā)病率更高。

有研究表明母親攜帶嬰兒脂肪酸氧化（FAO）缺陷的母親肝臟疾病，妊娠期急性脂肪肝綜合征增加18倍。然而，由于沒有攜帶有突變LCHAD嬰兒所有的母親開發(fā)肝臟疾病，因?yàn)樗麄儫o法從胎兒氧化的長鏈脂肪酸增加的負(fù)載危險(xiǎn)之中。這些脂肪酸最終積聚在肝臟內(nèi)，導(dǎo)致功能受損和最終的肝功能衰竭。妊娠期急性脂肪肝的鑒別診斷包括暴發(fā)性病毒性肝炎，藥物引起的肝毒性，妊娠期膽汁淤積癥，溶血和肝酶升高及低血小板（HELLP）綜合征。

3、診斷

妊娠期急性脂肪肝的診斷通?；诨颊呓榻B和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。血清轉(zhuǎn)氨酶水平適度升高，膽紅素水平通常低于5 mg / dL，但在嚴(yán)重的妊娠期急性脂肪肝病例中可能更高。其他典型的異常包括白細(xì)胞增多癥，低血糖癥，氨水平升高，血小板減少癥，中性粒細(xì)胞增多癥，凝血障礙和腎功能障礙。諸如計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）掃描的成像可以證實(shí)肝臟和腹水中的彌散性低密度信號(hào)。

然而，肝臟的超聲波檢查結(jié)果通常會(huì)被認(rèn)為是正常的，因?yàn)橹境练e物是微泡狀的?？梢酝ㄟ^肝活檢獲得明確診斷，但由于需要及時(shí)治療以及由于凝血病的存在，活檢很少進(jìn)行。肝活組織檢查顯示微囊性脂肪變性，圍繞中央放置核的脂滴。