細(xì)說脊髓空洞的癥狀有哪些?
脊髓空洞癥是一種脊髓空穴樣膨脹導(dǎo)致的疾病,臨床多表現(xiàn)為階段性、分離線感覺障礙、肌肉萎縮和營養(yǎng)障礙。多發(fā)于20~40歲,脊髓空洞對身體的危害及其之大,如果不及時治療很有可能危及生命,那么下面就由小編介紹下脊髓空洞的癥狀都有哪些。
脊髓空洞癥發(fā)病年齡20~40歲,偶見兒童和老年人患此病。男性多于女性,男女之比為3:2,曾有家族史報告。起病隱匿,進(jìn)展緩慢,持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關(guān),頸下段和上胸段病變多見,延髓空洞多不對稱,故癥狀和體征通常為單側(cè)性。
脊髓空洞的早中晚期癥狀:
(1)脊髓空洞癥最早的癥狀表現(xiàn)為單側(cè)疼痛,溫度覺障礙,提示空洞始于中央管背側(cè)灰質(zhì)的一側(cè)或雙側(cè)后角底部,病人常在于部發(fā)生灼傷或刺、割傷后才發(fā)生癇溫覺的缺損。隨著病情的進(jìn)展,病溫覺喪失范圍可以擴(kuò)大到兩上肢、腳、背部巳呈短上衣分布。
(2)手部小肌肉及前臂尺側(cè)肌肉萎縮軟弱無力,與前角細(xì)胞受累有關(guān),嚴(yán)重者呈爪形手畸形,且有肌肉顫動,逐漸波及上肢及其他肌肉,肩胛帶及一部分肋問肌。病人腮反射及肌張力減低。
(3)關(guān)節(jié)腫大,活動度增大,運(yùn)動時有摩擦音麗無病覺。在癰覺缺失區(qū)域,表皮燙傷及其他損傷可以造成頑固性潰瘍形成。病變節(jié)段可有出汗功能障礙,出汗過多或過少。晚期可有神經(jīng)源腮腕及大小便失禁現(xiàn)象。
具體來說,脊髓空洞的癥狀可分為5個方面:
1、感覺障礙
本病可見兩種類型的感覺障礙,即由空洞部位脊髓支配的節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。
(1)節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙,為本病最突出的臨床體征。由于空洞常起自頸膨大一側(cè)的后角底部并向周圍擴(kuò)張,故早期癥狀常常是同側(cè)上肢的相應(yīng)支配區(qū)痛、溫度覺喪失,而觸覺及深感覺相對保留的節(jié)段性后角型分離性感覺障礙,近似半短上衣形。
(2)束性感覺障礙,后期病變可累及脊髓丘腦束和后索,而出現(xiàn)對側(cè)病變平面以下的痛溫覺缺失的傳導(dǎo)束型感覺障礙及同側(cè)病變平面以下的深感覺障礙,步態(tài)不穩(wěn)和深感覺共濟(jì)失調(diào)。但很少見,延髓空洞癥如影響到三叉丘腦束交叉處,可以造成面部痛、溫覺減退或消失,包括角膜反射消失。
2、運(yùn)動及反射障礙
空洞侵及頸髓前角細(xì)胞,引起手部小肌肉及前臂尺側(cè)肌肉軟弱和萎縮,肌束震顫可不明顯,逐漸波及上肢其他肌肉,肩胛帶肌及一部分肋間肌。腱反射減弱及肌張力減退。當(dāng)空洞累及錐體束時,則受累脊髓節(jié)段以下出現(xiàn)肌無力,肌張力增高,腱反射亢進(jìn),病理征陽性,多數(shù)雙側(cè)不對稱,當(dāng)空洞內(nèi)發(fā)生出血時,可以發(fā)生病情突然變化??斩慈绻谘静?,則在下肢部位出現(xiàn)上述的運(yùn)動及感覺障礙。
3、營養(yǎng)障礙及其他癥狀
營養(yǎng)障礙也是本病的主要癥狀之一,其中最常見的是由于關(guān)節(jié)的痛覺缺失引起關(guān)節(jié)磨損,骨皮質(zhì)萎縮,骨質(zhì)脫鈣和畸形,關(guān)節(jié)腫大,活動度增加,運(yùn)動時有摩擦音而無痛覺。這種神經(jīng)元性關(guān)節(jié)病變稱為夏科(Charcot)關(guān)節(jié)。皮膚營養(yǎng)障礙,包括皮膚青紫,過度角化,皮膚增厚。在痛覺缺失區(qū)域,表皮的燙傷及其他損傷可以造成頑固性潰瘍及瘢痕形成,甚至指趾節(jié)末端發(fā)生無痛性壞死、脫失,稱為莫旺(Morvan)病。頸胸段病損害交感神經(jīng)通路時,可產(chǎn)生霍納(Homer)綜合征(瞳孔縮小,眼裂變窄,眼窩凹陷,面部出汗減少)。如側(cè)角細(xì)胞受刺激時,可出現(xiàn)同側(cè)不完全性反霍納綜合征(瞳孔散大,瞼裂增寬,眼球微突,面頸多汗)。疾病晚期可有膀胱、直腸功能障礙。其他如脊柱側(cè)突,后突畸形,脊柱裂,弓形足等亦屬常見。
4、延髓空洞癥
很少單獨(dú)發(fā)生,常為脊髓空洞癥的延伸。由于空洞常不對稱,故癥狀和體征常為單側(cè)型。如累及疑核,則有吞咽困難及納吃,軟腭與咽喉肌無力,懸雍垂偏斜,聲帶麻痹,構(gòu)音困難。舌下神經(jīng)核受累則同側(cè)舌肌萎縮和肌束震顫,伸舌偏向患側(cè)。三叉神經(jīng)下行根受累則出現(xiàn)同側(cè)面部感覺呈中樞型痛溫覺障礙,侵及內(nèi)側(cè)弓狀纖維則出現(xiàn)半身觸覺、深感覺缺失。前庭小腦通路受損出現(xiàn)眩暈、眼球震顴、步態(tài)不穩(wěn)。累及面神經(jīng)核可出現(xiàn)同側(cè)周圍性面癱。
5、其他
常有胸脊柱的側(cè)彎或后突,膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起構(gòu)音障礙、吞咽困難、舌肌萎縮癱瘓、眼球震顫,此型易危及生命。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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