幼年特發(fā)性關節(jié)炎 （JIA） 是一種慢性疾病，以持續(xù)的關節(jié)炎為特征，典型的關節(jié)炎的表現(xiàn)是疼痛、腫脹和活動受限?！疤匕l(fā)性”的意思是我們并不知道這種病的原因，“幼年”在這里的意思是癥狀出現(xiàn)的年齡小于16歲。那么，幼年特發(fā)性關節(jié)炎的癥狀有哪些？幼年特發(fā)性關節(jié)炎的臨床表現(xiàn)復雜，個體差異較大，與成人類風濕關節(jié)炎患者的臨床特點也有所不同。

1。分型 根據(jù)病程最初6個月內的臨床表現(xiàn)與受累關節(jié)數(shù)目將JIA分為3個類型。

（1）多關節(jié)型：受累關節(jié)達5個或5個以上，女孩發(fā)病多于男孩。發(fā)病急或隱匿。臨床表現(xiàn)以關節(jié)癥狀最為明顯，一般大關節(jié)如膝、腕、肘和踝關節(jié)等先受累，常對稱性出現(xiàn)關節(jié)腫痛，活動受限及局部皮膚發(fā)熱。腕背部腫脹是JIA最早的體征之一。年幼兒童常不會主訴關節(jié)痛，而表現(xiàn)出不愿下地或走路，并對關節(jié)采取保護性姿勢，不讓觸碰。隨著病情進展逐漸累及小關節(jié)，受累的手小關節(jié)表現(xiàn)與成人RA無明顯不同，主要為近端指間關節(jié)的梭型腫脹。晚期手指“尺側偏移”，“鵝頸”畸型等時有可見。侵犯到足部跖趾關節(jié)時，患兒因疼痛不能行走，嚴重時可出現(xiàn)跖趾外翻。脊柱的骨突關節(jié)炎很常見。多關節(jié)型中約有一半患兒的頸椎受累，累及頸椎時可致頸部疼痛，僵硬及活動受限，頭不能旋轉，部分病例可有第1、2頸椎半脫位。累及顳頜關節(jié)時表現(xiàn)咀嚼疼痛，張口困難。4歲以前發(fā)病且病情遷延不愈的患兒，由于下頜發(fā)育受限可出現(xiàn)小頷畸形。

本型的全身癥狀較輕，低熱、乏力、厭食、體重下降及生長發(fā)育遲緩?？纱嬖凇ｓw檢可發(fā)現(xiàn)輕度肝脾及淋巴結腫大。根據(jù)血清類風濕因子（RF）存在與否，可將本型患兒分為兩類：①RF陽性：多見于兒童后期發(fā)病，關節(jié)癥狀嚴重，早期即有關節(jié)破壞現(xiàn)象，最終一半以上病例發(fā)生關節(jié)強直變形，影響關節(jié)功能。可伴有類風濕結節(jié)；②RF陰性：任何年齡均可發(fā)病，關節(jié)癥狀較輕，10%～15%的病例發(fā)生關節(jié)強直變形。類風濕結節(jié)少見。

（2）少關節(jié)型：本型患兒在發(fā)病初期6個月內受累關節(jié)數(shù)為4個或4個以內，多發(fā)部位為膝、踝等大關節(jié)，常為非對稱性。少關節(jié)型中有1/3～1/2的患兒只以單關節(jié)炎起病，其中75%為膝關節(jié)炎。

（3）全身型：有些JIA患兒在起病時表現(xiàn)為嚴重的全身癥狀，而關節(jié)炎可能與全身癥狀同時出現(xiàn)，亦可能數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年后才出現(xiàn)。本型起病的標志是弛張型高熱伴類風濕皮疹。所謂馳張熱，即1d內1～2次驟然出現(xiàn)的尖峰型高熱，體溫達39℃以上。持續(xù)數(shù)小時后自行降至基線體溫。高熱時可伴寒戰(zhàn)及全身中毒癥狀，如乏力、食欲減退、肌肉和關節(jié)痛等，熱退后嘻笑自如，無明顯痛苦表現(xiàn)。發(fā)熱持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，自然緩解后常復發(fā)。類風濕皮疹呈現(xiàn)多型性，常見的為2～5mm大小的麻疹樣紅斑疹，皮疹之間常有正常皮膚存在。皮疹多于高熱時出現(xiàn)，隨體溫的升降而出現(xiàn)和隱退。摩擦，搔抓，熱敷或熱水浴，精神壓力等可誘發(fā)淡紅色皮疹，稱為Koebner現(xiàn)象，對本病診斷有參考價值。全身型JIA多伴有明顯的內臟器官受累，如肝脾大，心包炎及其他漿膜炎癥。腸系膜淋巴結腫大時可出現(xiàn)腹痛。淋巴結活檢示反應性增生或慢性非特異性炎癥。

2。關節(jié)外癥狀 在全身型JIA中亞臨床型的心包炎非常常見，可發(fā)生于病程中任何時間，但通常先于關節(jié)炎發(fā)生，且其發(fā)生總是伴隨全身癥狀的惡化，但很少會發(fā)展到心包填塞或轉變?yōu)槁韵拗菩孕陌?。其他少見的關節(jié)外癥狀有彌漫性肺間質纖維化和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。后者可出現(xiàn)腦膜刺激癥狀及腦病的表現(xiàn)，如頭痛，嘔吐，抽搐，腦脊液壓力增高及腦電圖改變，這些病變可能系腦部血管炎所致。

類風濕關節(jié)炎伴有腎臟損害者并非少見，血尿和（或）蛋白尿等腎小球腎炎的表現(xiàn)時可見到，有些臨床表現(xiàn)相當明顯，但在確診這些表現(xiàn)為JIA的關節(jié)外癥狀時要注意鑒別其他可能，如高尿鈣導致的血尿；非甾體抗炎藥或金制劑對腎臟的毒副作用等。病情嚴重的JIA患兒發(fā)生蛋白尿有可能是腎臟淀粉樣變的早期信號，此病變在歐洲JIA中占到7%，我國在這方面尚缺乏研究。尚有少數(shù)患兒可表現(xiàn)為腎乳頭壞死。

腱鞘炎和肌炎是活動期JIA的常見癥狀。皮下類風濕結節(jié)在JIA中僅占到5%～10%，且多見于類風濕因子陽性的多關節(jié)型患兒。

生長障礙是JIA患兒的特點，也是可以預測到的臨床表現(xiàn)。可以表現(xiàn)為疾病活動期身高增加遲緩，第二性征發(fā)育延遲，亦可發(fā)生在身體的某些局部區(qū)域，如小下頜。在一些限制性關節(jié)病。尤其是膝關節(jié)炎，常常會導致生長畸形，表現(xiàn)為雙腿長短不一致。

3。慢性葡萄膜炎 慢性非肉芽腫型葡萄膜炎是JIA致殘性最高的合并癥之一。主要發(fā)生在ANA陽性的少關節(jié)型的年幼女童，起病隱匿，常無癥狀，而是由眼科常規(guī)檢查才發(fā)現(xiàn)葡萄膜炎。開始常為一側，2/3以上的患兒在1年之內發(fā)展為雙側受累。最早的癥狀表現(xiàn)為前房中細胞數(shù)目增多，裂隙燈檢查見到蛋白質樣光斑或角膜后點狀沉積。若炎癥未得到適當控制，導致虹膜后粘連，進而瞳孔反應不規(guī)則或很差。其他嚴重并發(fā)癥還有角膜帶狀變性、白內障、繼發(fā)性青光眼和跟球癆，并發(fā)癥嚴重且治療不及時者可致失明。