先天性脛骨缺如的病因有哪些
先天性脛骨缺如病屬肢體縱向缺陷,臨床罕見。往往伴有同側(cè)股骨近端發(fā)育不良、股骨重復(fù)畸形和足跗骨骨橋等多種畸形。先天性脛骨缺如病屬肢體縱向缺陷,臨床罕見,病因不明,可能是胚胎發(fā)育缺陷造成的。那么,先天性脛骨缺如的病因有哪些?
發(fā)病原因:
先天性脛骨缺如病屬肢體縱向缺陷,臨床罕見,病因不明??赡苁桥咛グl(fā)育缺陷,據(jù)Bardenheuer所述,下肢在胚胎初時,發(fā)生1個主線、4個飼線。從主線發(fā)生股骨、腓骨、2個跗骨及第五趾,從側(cè)線發(fā)生脛骨和其它足骨,并謂先天性脛骨缺損是第一側(cè)線發(fā)生不全所致。一般多贊成內(nèi)因說。Joachimstahl則主張為胎兒時期受羊膜壓迫所致。
發(fā)病機制:
(1)先天性脛骨缺如:脛骨位置由纖維結(jié)締組織索條代替,有時其上端有軟骨性小結(jié)節(jié)連結(jié)于關(guān)節(jié)囊。腓骨可稍短,粗細可正常,變厚、變扁或向前內(nèi)方彎曲。股骨也可有不同變化。有腓骨上端明顯向外上方脫出的,少見的有腓骨向前、位于股骨髁聞或向股骨內(nèi)側(cè)脫位,若向后脫位則突出于腘窩內(nèi)。腓骨下端則突出于足外緣。足呈內(nèi)翻畸形,重者跖底朝上。腓骨下端可與距骨或跟骨形成關(guān)節(jié)。股骨有些萎縮,變短。股骨髁部變小,呈球形或扁平或無髁間窩。少見的有分叉形者。髕骨有時缺損或萎縮,或向外側(cè)脫位,或與腓骨及關(guān)節(jié)囊愈著。也有十字韌帶、半月板缺損者。
足部有時出現(xiàn)多趾。餅趾,第l跖骨趾骨缺損等。跗骨可有畸形。手部也可伴有畸形。
脛骨側(cè)的肌肉可出現(xiàn)萎縮或脂肪性變。脛骨肌起點附著于關(guān)節(jié)囊。腓骨,小腿筋膜。足部肌附麗點也常有改變。
(2)先天性脛骨缺如:多為脛骨下端缺如,此時,膝關(guān)節(jié)正常,腓骨正直,但也可有彎曲。增厚,外踝突出。也有腓骨下端變細并向前成角者。足呈內(nèi)翻畸形。脛骨上端缺如者很少見,中段缺如者更少,須與脛骨假關(guān)節(jié)區(qū)別。
Carraro指出,所謂脛骨發(fā)育不全者是脛骨明顯薄弱,縮短,并有足內(nèi)翻。
(責任編輯:梁土清 )
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