專(zhuān)家解讀白塞病的病因有哪些?
白塞氏病亦稱(chēng)貝赫切特?。˙ehcet's disease,BD),是一病因未明的自身免疫性炎癥性系統(tǒng)性疾病,其基本病理改變是血管炎和血管栓塞。最常見(jiàn)的臨床癥狀依次是復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、多種類(lèi)型的皮膚損害、關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎和外陰潰瘍;消化系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)與外周神經(jīng)、血液系統(tǒng)等各個(gè)器官均可受累。早期發(fā)現(xiàn)重要器官的病變和嚴(yán)重的血管炎、血管栓塞,及時(shí)治療,對(duì)降低死亡率、提高治愈率非非常有好處。
該病發(fā)病年齡大多為16~40歲的青壯年,男性發(fā)病略高于女性。中國(guó)則以女性略占多數(shù),但男性患者中眼葡萄膜炎和內(nèi)臟受累較女性高3~4倍。本病在日本、朝鮮、中國(guó)、中近東(土耳其、伊朗)以及東地中海地區(qū)發(fā)病率遠(yuǎn)較西方歐美國(guó)家為高。
1、 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍
在急性期,復(fù)發(fā)性口腔潰瘍每月發(fā)作至少3次,潰瘍此起彼伏。本癥狀見(jiàn)于98%以上的患者,且是本病的首發(fā)癥狀。它被認(rèn)為是診斷本病的最基本而必須的癥狀。
2、 關(guān)節(jié)炎損害癥狀
30%~50%的患者可出現(xiàn)單個(gè)關(guān)節(jié)或少數(shù)關(guān)節(jié)的痛、腫、甚至活動(dòng)受限,其中以膝關(guān)節(jié)受累最為多見(jiàn)。大多數(shù)僅表現(xiàn)為一過(guò)性的關(guān)節(jié)痛,可反復(fù)發(fā)作并自限。
3、 皮膚損害癥狀
皮膚病變呈結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、淺見(jiàn)表栓塞性靜脈炎等不同的表現(xiàn)。其中以結(jié)節(jié)性紅斑最為常且具有特異性。另一種皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎,多見(jiàn)于面。
4 、眼部損害癥狀
初發(fā)癥狀為明顯的眶周疼痛和畏光、發(fā)作性的結(jié)膜炎,也有因視網(wǎng)膜血管炎而形成的視網(wǎng)膜炎。眼炎的反復(fù)發(fā)作可以造成嚴(yán)重的視力障礙甚至失明。
5 、生殖系統(tǒng)損害癥狀
男性多見(jiàn)于陰囊和陰莖和龜頭,癥狀輕;女性主要見(jiàn)于大、小陰唇,其次為陰道,在也可以出現(xiàn)在會(huì)陰或肛門(mén)周?chē)?,疼痛癥狀比較明顯。約80%的患者有此癥狀。
6、 消化道損害癥狀
許多發(fā)作期患者可出現(xiàn)消化道的癥狀,最常見(jiàn)的是腹痛,為隱痛或陣發(fā)性絞痛,伴有局部壓痛和反跳痛,其次為惡心、嘔吐、上腹飽脹、中下腹脹滿、納差、腹瀉、便秘及吞咽困難等。
7 、神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀
患者多發(fā)病急驟,根據(jù)其癥狀可分為腦膜腦炎、癱瘓、腦干損害、良性顱內(nèi)高壓、脊髓損害、周?chē)窠?jīng)受損等類(lèi)型。
8 、一般損害癥狀
大多數(shù)病例癥狀輕微或偶感乏力不適,有的可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、頭痛頭暈、納差和體重減輕,發(fā)病有急性和慢性?xún)尚停毙陨僖?jiàn),但癥狀較顯著,有的可伴有發(fā)熱,以低熱多見(jiàn)。
感染因素:主要分為病毒感染和細(xì)菌感染,研究認(rèn)為該病的發(fā)生與慢性病毒感染有關(guān),此外,由于患者常發(fā)生扁桃體炎、咽炎和牙周炎等,因此認(rèn)為這些疾病的病灶與白塞氏病之間存在一定的關(guān)系。
遺傳因素:白塞氏病具有地區(qū)高發(fā)性,在一些地中海國(guó)家發(fā)病率較高;此外,在一些血緣性家庭中發(fā)病率高,可見(jiàn)于2、3或4代且發(fā)病以男性為多??赡芟到y(tǒng)染色體隱性遺傳,這也是白塞氏病的病因。
微量元素:少數(shù)報(bào)告發(fā)現(xiàn)患者血管內(nèi)皮細(xì)胞巨噬細(xì)胞、腓腸神經(jīng)以及房水、血清和中性粒細(xì)胞內(nèi)多種微量元素含量增高研究較多的是有機(jī)氯,有機(jī)磷和銅離子,其中含量最高可能是由職業(yè)或環(huán)境因素所致。
免疫異常:白塞氏病患者免疫球蛋白增高,淋巴細(xì)胞比例失調(diào),血管周?chē)⒛X脊液、血管壁等病損處可見(jiàn)到淋巴細(xì)胞、免疫球蛋白、補(bǔ)體等與免疫反應(yīng)有關(guān)的物質(zhì),因此醫(yī)學(xué)上以此說(shuō)明與免疫異常相關(guān)。 由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質(zhì)纖維化。肺部X線檢查出現(xiàn)陰影等為肺梗塞的表現(xiàn)。
消化道血管受累可發(fā)生多發(fā)性潰瘍,腹痛等癥狀,嚴(yán)重者出現(xiàn)腸出血、腸麻痹、穿孔及瘺管形成。
常見(jiàn)關(guān)節(jié)痛,少數(shù)有關(guān)節(jié)腫,以膝關(guān)節(jié)受累多見(jiàn)。此外,部分患者在疾病活動(dòng)或有新臟器受損時(shí),伴隨發(fā)熱、乏力、肌痛等癥狀。
少數(shù)患者會(huì)有中樞受累,發(fā)生腦膜炎腦炎、偏癱、顱壓升高、脊髓損害和周?chē)窠?jīng)病變。病人可出現(xiàn)意識(shí)障礙、癱瘓、行動(dòng)不穩(wěn)、感覺(jué)失常等。
心血管損害可發(fā)生于心臟,引起心臟擴(kuò)大、心肌炎和心包炎等。大、中、小動(dòng)脈,靜脈炎造成組織缺血、靜脈阻塞等癥狀。大動(dòng)脈、大靜脈受累時(shí)可使血管管腔狹窄、閉塞,形成動(dòng)脈瘤或血栓。肺血管受累則有咯血、氣短、肺動(dòng)脈高壓,肺栓塞等癥狀。
白塞氏病患者首發(fā)癥狀即是口腔潰瘍,如口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作,長(zhǎng)期不愈,則有可能病變成癌,因此患者應(yīng)引起注意,出現(xiàn)口腔潰瘍需及時(shí)進(jìn)行正規(guī)治療。
正常的口腔黏膜是粉紅色,如果變成白色、褐色或黑色, 意味著黏膜表皮細(xì)胞發(fā)生了變化。尤其是口腔黏膜變粗 糙、變厚或呈硬結(jié),出現(xiàn)口腔黏膜白斑、紅斑,很可能 已發(fā)生癌變。
(責(zé)任編輯:方徽雯 )
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