一哭鬧，甚至動一下就會立刻變成“紫娃娃”；發(fā)育緩慢，相比同齡孩子袖珍許多。更可怕的是，隨時都有生命危險。10歲的小華（化名）身高只有117cm，體重僅有23kg，遠落后于同齡人，是一名被佛山福利院領養(yǎng)的患有先天性心臟病的唐氏寶寶（先天愚型），他的手指及腳趾形狀很有“特色”，指端遠端粗大，像一個個打擊樂器中的鼓槌，其心電監(jiān)護中關于反應外周血氧飽和度的數(shù)據(jù)一直在80%～85%徘徊，而正常人在98%以上。這些奇特的體征主要因為小華患有一類被稱為“無聲的殺手”的先天性心臟病——法洛四聯(lián)癥。

2023年2月28日，廣東省婦幼保健院心臟中心來了3名特殊的患兒：來自佛山福利院患有先天性心臟病的孤兒。3名患兒當中最小的僅有2歲，最大的15歲，病情涵蓋房間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥以及包括完全型房室間隔缺損、右室雙出口、單心房在內的復雜先心病。上帝為他們關上一扇窗，定會為他們開啟另外一扇窗，入院后，我們積極地給這些患兒完善術前檢查，制定個性化的治療方案。截至日前，3名患兒均已在廣東省婦幼保健院心臟中心獲得有效救治。

3名患兒中年齡最小的樂樂（化名）診斷為房間隔缺損，動脈導管未閉。據(jù)主管醫(yī)生介紹，檢查結果已提示樂樂有重度的肺動脈高壓，如果再不手術，一旦持續(xù)的肺動脈高壓導致患兒出現(xiàn)艾格曼森綜合癥，患兒將徹底失去手術機會。在住院后第二天，樂樂就順利做了房間隔缺損修補術+動脈導管結扎術，同時為了讓手術傷口更美觀，醫(yī)生特意選用胸骨中下段小切口“微創(chuàng)手術”。

緊隨樂樂之后，3月2號，小華也順利送入了手術室。相比樂樂，小華的病情相對復雜。小華診斷是重型法洛四聯(lián)癥，這本是一種常見的先天性嚴重的紫紺型心臟畸形，其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚，大多數(shù)病例應盡早行一期解剖根治術，最佳年齡為半歲左右。

顯然小華已經(jīng)錯過了最佳的手術年齡，由于肺動脈狹窄，小華右心室向外泵血時的阻力會加大，心室肌肉需要自我增強以克服阻力，慢慢地，右心室就越來越肥厚；肥厚的肌肉會進一步加重狹窄，形成惡性循環(huán)。術中打開胸腔后，我們發(fā)現(xiàn)實際情況和預想中的一樣復雜、嚴重，右心室變得異常肥厚，流出道嚴重狹窄，增加了手術難度……

“手術十分順利，孩子現(xiàn)在情況很穩(wěn)定，嘴唇已經(jīng)變紅了。”下手術臺后，外科醫(yī)師黃景思第一時間向福利院工作人員轉達了患兒的基本情況。

在廣東省婦幼保健院心臟中心，3名患兒得到了貼心的照顧和專業(yè)的救治，醫(yī)院開通救助綠色通道，調配優(yōu)勢醫(yī)療資源，開辟愛心收治專門病房，根據(jù)患兒情況陸續(xù)安排手術。歷經(jīng)十來天檢查、手術與康復，目前，隨著手術的患兒陸續(xù)成功康復出院，也意味著本次補“心”之旅將圓滿收官。

廣東省婦幼保健院作為廣東省民政廳、廣東省衛(wèi)生健康委搭建的全省兒童福利機構孤殘兒童急危重癥省級醫(yī)療救治“綠色通道”合作醫(yī)療機構之一，按照“先治療、后結算”的原則，安排福利院先心患兒搶救、住院、治療、手術、康復事項；救治費用納入醫(yī)保報銷、大病保險、醫(yī)療救助后，由基金會兜底資助。目前，我們已救治了10余名患有復雜先天性心臟病福利院兒童。我們通過制定個體化手術方案和治療方式，在患者康復方面做了周密的計劃和安排，這些孩子通過手術以后，可以和正常孩子一樣，回歸社會，以后可以正常的生活、學習。出院不出視線，后期，我們將會定期行隨訪與跟蹤。

文章來源：廣東省婦幼保健院公眾號