日前，一位患有“奇怪耳病”的藏族女孩，從六千里外的西藏來到了廣州，滿懷期待地準備接受手術(shù)。而她與中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院的緣分，還要從西藏說起……

怪病成心病，援藏專家指謎

23歲的藏族姑娘珍珍今年剛從大學(xué)畢業(yè)，準備回到西藏家鄉(xiāng)工作，然而近一年來，珍珍覺得自己雙耳聽力越來越差了，更奇怪的是，在市場、火車站這種嘈雜環(huán)境下，珍珍反而覺得聽力變好了，奇怪癥狀的困擾成了這位藏族姑娘一直以來的一個心病。聽說中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院援藏團隊正在林芝市人民醫(yī)院進行義診活動，于是慕名就診，找到了逸仙耳鼻喉科的援藏專家韓萍副教授。韓萍教授診治后，初步考慮診斷“耳硬化癥”，由于治療手術(shù)需在顯微鏡下或耳內(nèi)鏡的輔助下進行，優(yōu)秀的設(shè)備條件和一流的技術(shù)水平缺一不可，韓萍教授遂與院本部張志鋼教授團隊溝通，介紹珍珍到廣州院本部進行進一步診治。

林芝到廣州，逸仙團隊接力

經(jīng)歷3000公里的風(fēng)塵仆仆，珍珍到達中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院院本部，見到了張志鋼教授治療團隊。入院后，張志鋼教授團隊為珍珍做了一系列相關(guān)檢查，經(jīng)過研討，終于確定了這位藏族姑娘的心病的罪魁禍首——耳硬化癥。

據(jù)張志鋼教授介紹，耳硬化癥 （otosclerosis）又名耳海綿化癥 （otospongio-sis），是一種好發(fā)于青壯年，女性多見、無明顯誘因出現(xiàn)聽力下降的疾病。早期多表現(xiàn)為單耳聽力下降，隨時間進展可累及雙耳。此癥的病理變化是由于內(nèi)耳骨迷路靠近卵圓窗部位的正常骨質(zhì)被一種富于血管的新生海綿狀骨質(zhì)所代替。這種海綿狀新生骨灶逐漸骨化變硬，所以習(xí)慣上稱作“耳硬化癥”。隨著這種病理性骨灶蔓延，侵犯鐙骨底板，使它固定在卵圓窗上，聲音由鼓膜、聽骨傳達到這里，就不能再向內(nèi)耳傳過去了，聲音傳導(dǎo)受阻，表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聾。如果這種病理骨灶向內(nèi)蔓延及內(nèi)耳，引起耳蝸損害或前庭蝸神經(jīng)變性，稱作“耳蝸性耳硬化癥”，此時增添了感音神經(jīng)性吸力障礙的成分，表現(xiàn)為混合性聾。目前，臨床上針對耳硬化最常用、有效的治療方式是手術(shù)治療，需在顯微鏡下或耳內(nèi)鏡的輔助下，將鐙骨部分切除，然后安裝人工鐙骨。

△耳硬化病灶示意

珍珍正是處于疾病的相對早期，表現(xiàn)為雙耳的傳導(dǎo)性耳聾，至于為什么珍珍會有自覺在嘈雜環(huán)境中聽得更清楚的奇異感受，張教授認為，這可能是在嘈雜的環(huán)境中，一般人講話常不自覺地提高聲調(diào)，而患耳硬化癥的患者由于聽力減退，不受或少受環(huán)境噪聲的影射，因此，在低沉的噪聲環(huán)境中能聽到被提高了的聲音，所以感覺聽力反而比在安靜環(huán)境中為好，這種現(xiàn)象叫做“威利斯聽覺倒錯”。

△珍珍術(shù)前純音聽閾及蓋萊試驗檢查結(jié)果

著手成春，重聆高原之聲

診斷明確后，張志鋼教授遂為珍珍進行了“顯微鏡下鐙骨底板部分切除+人工蹬骨植入術(shù)”，手術(shù)非常順利，在張志鋼教授的主刀下，成功取出珍珍原來已經(jīng)固定的病變鐙骨，植入了一個4毫米長，厚不到半毫米的人工鐙骨，連接在前庭窗與砧骨長腳之間。

△術(shù)中人工鐙骨精準置入固定

術(shù)后第一天，即使左耳被加壓包扎包地嚴嚴實實，珍珍還是感覺左耳聽力相較之前要好多了。術(shù)后兩周，珍珍進行例行復(fù)查，此時查純音聽閾示左耳已經(jīng)是大致正常聽力。

△珍珍術(shù)后純音聽閾結(jié)果

手術(shù)過后，長期困擾珍珍的心病終于被解開，她終于能安心回到西藏工作，仔細聆聽當(dāng)?shù)厝嗣竦穆曇?，至于右耳，則還需等待半年時間才能手術(shù)。言及這次手術(shù)，珍珍真誠地說道：“手術(shù)前我特別緊張，擔(dān)心手術(shù)的風(fēng)險和后遺癥，但醫(yī)師們精湛的技藝打消了我的疑慮。術(shù)后在醫(yī)護人員的關(guān)懷、照料下，我已經(jīng)可以正常生活，感謝張志剛教授團隊！”出院后，珍珍向張志剛教授、司瑜副教授當(dāng)面致謝并送上錦旗。

“目前耳硬化癥還沒有非常有效的預(yù)防措施，與家族遺傳因素有一定的關(guān)系，家里面有人得病，那么后代發(fā)病的幾率比較高?！痹谡劦皆摬〉念A(yù)防時，司瑜副教授表示“大家需要定期觀察自己的癥狀，如果發(fā)現(xiàn)有耳鳴以及聽力下降癥狀，最好及時去醫(yī)院檢查?！?/p>

△珍珍為張志鋼教授（左一）、司瑜副教授（左三）送上錦旗并合影留念

關(guān)于耳硬化，專家這樣說

據(jù)司瑜副教授介紹，耳硬化癥患者，通常表現(xiàn)為進行性聽力下降，并有可能伴有耳鳴。該病發(fā)病特點主要有以下方面。

發(fā)病年齡多在20-40歲。絕大多數(shù)耳硬化癥患者20歲之前聽力可能沒有任何異常，而在20-40歲之間突然開始出現(xiàn)聽力下降；患者以女性居多。統(tǒng)計顯示，女性與男性的發(fā)病比例約為2：1；發(fā)病過程較為緩慢。耳硬化癥患者聽力下降或耳鳴的病程往往按年計算。因為病程較長，有時耳硬化癥患者甚至覺察不到自己聽力下降，往往是家人先發(fā)現(xiàn)；講話輕聲細語。不同于其它類型耳聾患者講話時的“大嗓門”，耳硬化癥的患者往往是輕聲細語的講話；最后，就像珍珍的奇異感受一樣，耳硬化患者會感覺自己在菜場、超市等嘈雜環(huán)境中的聽力好于安靜環(huán)境。

遺憾的是，目前尚無特效藥物可以有效預(yù)防或治療耳硬化癥，人工鐙骨植入術(shù)是首選的治療方法，通過手術(shù)重建聽骨鏈后，約百分之九十左右的患者術(shù)后聽力可以改善。臨床上，當(dāng)患者術(shù)后第一次復(fù)診時（大約在術(shù)后一周左右），在取出耳道內(nèi)填塞物的一刻，絕大多數(shù)患者會感覺到聽力明顯提高。

司瑜副教授還提出了兩點術(shù)后注意事項。一要注意術(shù)后眩暈。絕大多數(shù)患者術(shù)后沒有明顯眩暈，只有少數(shù)患者術(shù)后可能會出現(xiàn)短期眩暈，一般在術(shù)后數(shù)日內(nèi)就可以得到緩解。二要注意避免劇烈運動。由于手術(shù)中會植入人工鐙骨，如術(shù)后短期就開始劇烈運動，可能會導(dǎo)致聽骨移位甚至脫位，因此，術(shù)后3-6月內(nèi)要盡量避免劇烈運動。如萬一出現(xiàn)人工鐙骨移位，具體的表現(xiàn)就是——術(shù)耳突然聽力下降甚至全聾，這種情況就有可能需要再次手術(shù)予以復(fù)位。

【專家簡介】

張志鋼

主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師。

中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院耳鼻咽喉科副主任。中國醫(yī)師協(xié)會廣東耳鼻咽喉分會耳科學(xué)組組長，廣東省健康管理學(xué)會耳鼻咽喉分會副主任委員，中華耳鼻咽喉-頭頸外科學(xué)會廣東分會常委，中國生物醫(yī)學(xué)工程廣東耳鼻咽喉-頭頸外科分會常委。中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志通訊編委，中華耳科學(xué)雜志，臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，中國耳鼻咽喉頭頸外科雜志，國外醫(yī)學(xué)耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委。2013-2018年連續(xù)六年被全國名醫(yī)百強榜研究院評為中耳炎外科TOP10專家。
主要從事中耳炎性疾病、傳導(dǎo)性耳聾及感音神經(jīng)性耳聾的基礎(chǔ)和臨床系統(tǒng)性研究：相關(guān)研究成果獲得國家自然基金面上項目2項，中山大學(xué)5010資助一項，省自然基金一項，省科技計劃一項。特別是中山大學(xué)5010資助項目《粘連性中耳炎的規(guī)范化治療》的研究成果，以RCT的形式發(fā)表在耳鼻喉科最權(quán)威的The larynscope（Thomson Reuters JCR-SCI分區(qū)：Q2）上，被納入粘連性中耳炎的治療指南中。相關(guān)臨床疾病研究與基礎(chǔ)研究發(fā)表SCI近30篇。

司瑜

副主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師。
廣東省生物醫(yī)學(xué)工程學(xué)會耳鼻咽喉分會常委，中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院逸仙優(yōu)秀青年人才。掌握耳鼻喉常見病診治，擅長各類病因引起的耳聾的精準治療及突發(fā)性耳聾、梅尼埃病等內(nèi)耳疾病的綜合治療，尤其擅長兒童耳部疾病的個性化治療如兒童分泌性中耳炎、中耳膽脂瘤及特納綜合征耳部疾患的診治。2016獲得國家留學(xué)基金委公派至德國-杜伊斯堡埃森大學(xué)攻讀博士學(xué)位，以最優(yōu)等“Summa cum laude”成績畢業(yè)，相關(guān)研究成果發(fā)表于Science immunology，且被腫瘤標(biāo)志物協(xié)會評為“2019年度腫瘤標(biāo)志物十大進展之一”。目前主持國家自然科學(xué)基金、廣東省自然科學(xué)基金及廣州市-校聯(lián)合基金等4項，主持逸仙臨床培育項目1項，參與中山大學(xué)5010臨床研究1項，以第一作者發(fā)表SCI論文15篇。

（本文圖片由醫(yī)院提供）