1、腦干癥狀

近三成的患者有吞咽困難，飲水嗆咳表現(xiàn)。

2、錐體束癥狀

近七成的患者有錐體束征，表現(xiàn)為腱反射亢進。

3、小腦癥狀

呈進行性加重的四肢運動共濟失調(diào)，表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、步行困難、雙下肢無力、蹣跚步態(tài)等；絕大部分患者有精細動作不靈、上肢輪替試驗陽性及指鼻試驗陽性；半數(shù)的患者有帕金森癥候群。

4、大腦高級功能受損癥狀

大部分患者都有不同程度的構(gòu)音障礙，表現(xiàn)為語言遲緩，言語不清等。

5、眼球運動障礙

超過半數(shù)的患者有眼球水平震顫，二成的患者有掃視運動減慢，一成的患者表現(xiàn)為眼外肌麻痹。

6、植物神經(jīng)癥狀

近半數(shù)的患者有排尿困難，另有近半數(shù)的患者有輕度頭痛頭暈。