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肺淋巴管肌瘤病是一種罕見(jiàn)且嚴(yán)重的疾病，目前難以完全治愈，但通過(guò)積極治療能控制病情。其嚴(yán)重性體現(xiàn)在癥狀、進(jìn)展、并發(fā)癥等方面，治療方法包括藥物、手術(shù)等。 1.疾病原理：肺淋巴管肌瘤病是由于平滑肌樣細(xì)胞異常增生，導(dǎo)致肺部淋巴管、小氣道和血管阻塞。 2.癥狀表現(xiàn)：常見(jiàn)癥狀有進(jìn)行性呼吸困難、反復(fù)氣胸、乳糜胸等。 3.病情進(jìn)展：病情可能逐漸加重，影響肺功能，導(dǎo)致呼吸衰竭。 4.并發(fā)癥：易并發(fā)肺部感染、肺動(dòng)脈高壓等。 5.治療方法：常用藥物有西羅莫司、依維莫司等，嚴(yán)重者可能需肺移植手術(shù)。 6.預(yù)后情況：經(jīng)過(guò)規(guī)范治療，部分患者病情可穩(wěn)定，但仍需長(zhǎng)期隨訪。 總之，肺淋巴管肌瘤病雖然嚴(yán)重，但患者應(yīng)積極配合治療，保持良好心態(tài)，以提高生活質(zhì)量。