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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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李增沛 主治醫(yī)師
南陽市第一人民醫(yī)院
三級甲等
五官科
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遺傳性糞卟啉病是一種罕見的卟啉代謝障礙性疾病，發(fā)病機制復(fù)雜。應(yīng)對方法包括避免誘因、藥物治療、對癥處理、定期檢查以及生活方式調(diào)整等。 1.避免誘因：減少酒精攝入，避免使用某些可能誘發(fā)疾病的藥物，如巴比妥類、磺胺類藥物等。 2.藥物治療：可使用氯丙嗪、羥高鐵血紅素等，緩解癥狀。 3.對癥處理：若出現(xiàn)腹痛，可適當使用鎮(zhèn)痛藥物，如布洛芬、對乙酰氨基酚；有精神癥狀時，可應(yīng)用抗精神病藥物，如奧氮平、利培酮。 4.定期檢查：監(jiān)測肝功能、血常規(guī)、卟啉代謝指標等，以便及時調(diào)整治療方案。 5.生活方式調(diào)整：保持規(guī)律作息，避免勞累和精神緊張，適當運動，增強體質(zhì)。 遺傳性糞卟啉病雖然較為罕見，但通過綜合治療和科學(xué)的生活管理，能有效控制病情，提高生活質(zhì)量。患者需積極配合醫(yī)生治療，定期復(fù)查。
2024-10-08 12:57
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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