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遺傳性糞卟啉病應(yīng)采取怎樣的治療措施

2024-10-08 11:21 點擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 卟啉病

問題：

如何治療遺傳性糞卟啉病

回答1
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遺傳性糞卟啉病是一種罕見的卟啉代謝障礙性疾病，治療方法包括避免誘因、藥物治療、放血療法、支持治療等。 1.避免誘因：減少酒精、雌激素、巴比妥類藥物等的攝入或使用，避免陽光直射。 2.藥物治療：使用氯喹、羥氯喹等藥物，通過增加卟啉的排泄來緩解癥狀。也可使用去鐵胺，幫助去除體內(nèi)多余的鐵。 3.放血療法：定期適量放血，減少體內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)量，從而降低血紅素的合成。 4.支持治療：若出現(xiàn)疼痛，可使用鎮(zhèn)痛藥物如布洛芬、對乙酰氨基酚等緩解。補充維生素 B6 也有助于改善癥狀。 5.其他治療：嚴(yán)重病例可能需要進(jìn)行肝移植。遺傳性糞卟啉病的治療需要綜合考慮多種因素，患者應(yīng)及時就醫(yī)，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療，并定期復(fù)查。
2024-10-08 22:55

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什么是卟啉病? 　　卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。查看全文»

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