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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液腫瘤科/血液病科
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您好,遺傳性糞卟啉病是卟啉病的一種類型,因糞卟啉原氧化酶缺乏所致的肝性卟啉病,屬常染色體顯性遺傳。這種遺傳性疾病沒有有效的預(yù)防方法,目前主要的治療方法是:去除誘因 ,支持治療對(duì)癥治療 ,血紅素治療 等,目前情況建議在醫(yī)生診斷下選擇合適的治療方法。
2018-08-29 23:28
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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孔書雪 醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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你好,遺傳性糞卟啉病是卟啉病的一種類型,為少見的常染色體顯性遺傳性疾病,由于糞卟啉原氧化酶缺陷所引起,主要特點(diǎn)為糞中排出大量糞卟啉Ⅲ。
2015-10-06 22:03
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針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白,其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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