亚洲+欧洲+日韩在线,欧美啊拉伯我年少妇一区二区三区,亚洲日韩蜜桃第一热

血小板型假性血管性血友病的是什么原因啊

2015-11-16 09:41 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

血小板型假性血管性血友病的是什么原因啊

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液腫瘤科/血液病科

血小板型假性血管性血友病呈常染色體顯性遺傳。其基本缺陷是GPⅠb的分子異常。由于血小板與高分子量vWF多聚體結(jié)合，使血漿vWF減少，以高分子量vWF多聚體減少為著，血小板減少。隨著GPⅠb序列的闡明，現(xiàn)已在3個(gè)家系中發(fā)現(xiàn)2種突變：Gly233→Val和Met239→Val。
2015-11-16 10:29

就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn)，推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是血管性血友病? 　　血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中，其發(fā)病率可能僅次于血友病，約為4～10萬(wàn)，但在我國(guó)本病發(fā)生率較低。查看全文»

疾病癥狀：牙齦出血出血

推薦醫(yī)生 更多»

方建培
主任醫(yī)師 教授

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

擅長(zhǎng)：從事造血干細(xì)胞移植；白血病、淋巴瘤、地中海貧血、再生障礙性貧詳情»
馬一蓋
主任醫(yī)師 碩士研究生導(dǎo)師

中日友好醫(yī)院

擅長(zhǎng)：血液腫瘤、出血性疾病和疑難血液病的診治。對(duì)于成人T細(xì)胞白血病詳情»
宋祚民
主任醫(yī)師

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院

擅長(zhǎng)：治療溫?zé)岵。òl(fā)熱、咳喘、扁桃體炎)血液?。ㄟ^(guò)敏性紫癜、血小板詳情»