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血小板型假性血管性血友病可以怎么診斷

2015-11-14 16:57 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

血小板型假性血管性血友病可以怎么診斷

回答1
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龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液腫瘤科/血液病科

血小板型假性血管性血友病的診斷要點(diǎn)：.外周血血小板計(jì)數(shù)減少，最低時(shí)可降至20×09/L，血小板體積可增大。2.出血時(shí)間延長(zhǎng)。3.血漿vWF水平輕度下降，高分子量vWF多聚體缺如;ADP、腎上腺素、膠原和花生四烯酸誘導(dǎo)的血小板聚集正?；蜉p度降低，低濃度瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高。
2015-11-14 17:28

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什么是血管性血友病? 　　血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類(lèi)似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱(chēng)之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中，其發(fā)病率可能僅次于血友病，約為4～10萬(wàn)，但在我國(guó)本病發(fā)生率較低。查看全文»

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