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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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血小板型假性血管性血友病是一種罕見的遺傳性出血性疾病，由血小板膜糖蛋白基因突變引起，表現(xiàn)為出血傾向，涉及血小板功能異常、凝血障礙等。 1. 病因：主要是血小板膜糖蛋白基因的突變，導(dǎo)致血小板與血管性血友病因子的結(jié)合異常。 2. 癥狀：常見皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血，嚴(yán)重時可有胃腸道、泌尿生殖道出血。 3. 診斷：通過血小板功能檢測、基因檢測等明確診斷。 4. 治療：一般采用止血藥物，如氨甲環(huán)酸、維生素 K 等。嚴(yán)重出血時可能需要輸注血小板。 5. 預(yù)后：多數(shù)患者經(jīng)合理治療可控制出血癥狀，但需長期監(jiān)測和隨訪。 血小板型假性血管性血友病雖罕見，但早期診斷和適當(dāng)治療有助于改善患者生活質(zhì)量，減少出血風(fēng)險。患者應(yīng)定期就醫(yī)，遵循醫(yī)囑治療。
2024-10-09 04:14
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什么是血管性血友病? 血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中，其發(fā)病率可能僅次于血友病，約為4～10萬，但在我國本病發(fā)生率較低。 查看全文»
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