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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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血小板型假性血管性血友病的主要危害在于伴發(fā)出血,對患者的生命造成一定的威脅,出血分為破裂性出血和漏出性出血兩種,破裂性出血乃由心臟或血管壁破裂所致。漏出性出血是由于毛細血管后靜脈、毛細血管以及毛細血管前動脈的血管壁通透性增高,血液通過擴大的內(nèi)皮細胞間隙和受損的血管基底膜而漏出于管腔外的。
2015-11-25 17:58
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針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是血管性血友病? 血管性血友病(vWD),是由于血漿中與因子Ⅷ相關的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,從而導致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常,利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(RIPA)增高,血漿中缺乏vWF高分子多聚物,為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中,其發(fā)病率可能僅次于血友病,約為4~10萬,但在我國本病發(fā)生率較低。 查看全文»