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回答1
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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小兒半乳糖血癥的預后取決于多種因素,包括診斷和治療的及時性、病情嚴重程度、患兒的依從性、家庭護理情況以及有無并發(fā)癥等。 1.診斷和治療的及時性:早期診斷并采取嚴格的飲食限制,可有效減少半乳糖對身體的損害,改善預后。 2.病情嚴重程度:輕癥患兒預后相對較好,重癥患兒可能出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥,影響預后。 3.患兒的依從性:嚴格遵循無乳糖飲食要求的患兒,預后通常較好;反之,可能導致病情反復。 4.家庭護理情況:家長能科學護理,密切觀察患兒狀況,及時發(fā)現(xiàn)問題并處理,有助于預后。 5.有無并發(fā)癥:若出現(xiàn)肝腎功能損害、白內(nèi)障等并發(fā)癥,會使預后變差。 總之,小兒半乳糖血癥的預后并非絕對,通過早期診斷、規(guī)范治療、良好的依從性和精心護理,患兒可獲得較好的生活質(zhì)量。
2024-10-08 23:31
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什么是半乳糖血癥? 半乳糖血癥(galactosemia)是由于半乳糖代謝途徑中酶的缺陷所造成的遺傳代謝病,其發(fā)病率約為1/40000。依據(jù)酶的缺陷不同分為3型,均為常染色體隱性遺傳病,半乳糖血癥的臨床表現(xiàn)為黃疸、肝脾大、低血糖和肝功能異常。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶缺乏最為多見,在新生兒中發(fā)病率為1/10000~1/30000,且病情嚴重?! ∈澄镏械陌肴樘侵饕獊碜阅填愃娜樘?。哺乳嬰兒所需能量的20%由乳類中的乳糖提供。正常情況下,乳糖進入腸道后即被水解成半乳糖和葡萄糖經(jīng)腸黏膜吸收。半乳 查看全文»






