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小兒苯丙酮尿癥患兒飲食有哪些禁忌？

2024-10-08 17:28 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

小兒苯丙酮尿癥有什么飲食禁忌嗎？

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

李華卿醫(yī)師

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小兒苯丙酮尿癥患兒飲食有較多禁忌，如限制天然蛋白質(zhì)、避免含苯丙氨酸高的食物、控制阿斯巴甜攝入、減少含人工色素食物、限制高糖高脂食物等。 1.限制天然蛋白質(zhì)：天然蛋白質(zhì)中含較多苯丙氨酸，如肉類(lèi)、蛋類(lèi)、奶類(lèi)等，應(yīng)嚴(yán)格控制攝入量。 2.避免含苯丙氨酸高的食物：像大豆制品、堅(jiān)果類(lèi)食物，苯丙氨酸含量較高，不宜食用。 3.控制阿斯巴甜攝入：含阿斯巴甜的食品和飲料會(huì)影響病情，需謹(jǐn)慎選擇。 4.減少含人工色素食物：人工色素可能對(duì)患兒健康不利，應(yīng)盡量避免。 5.限制高糖高脂食物：以防引起肥胖等其他健康問(wèn)題。總之，小兒苯丙酮尿癥患兒的飲食管理至關(guān)重要，家長(zhǎng)需嚴(yán)格遵循醫(yī)生或營(yíng)養(yǎng)師的建議，為患兒提供合適的飲食，以保障其生長(zhǎng)發(fā)育和健康。
2024-10-09 11:42

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什么是苯丙酮尿癥? 　　苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi)，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見(jiàn)的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見(jiàn)的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報(bào)，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會(huì)出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙，重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國(guó)內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果，發(fā)病率為1/16500(國(guó)外發(fā)病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。查看全文»

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