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2015-11-28 16:47 點擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 嬰幼兒

問題：

小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏癥如何治療

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

喬萍主任醫(yī)師

肇慶市第一人民醫(yī)院

三級甲等

普通兒科

小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是一種罕見的遺傳性疾病，會影響肝臟和肺部功能。目前尚無特效療法，但有一些潛在的治療方向。建議盡早診斷，及時治療。自行處理身體不適可能加重病情，及時就醫(yī)并遵循醫(yī)生的治療方案是關(guān)鍵。
1.胎兒篩查：父母為Pizz雜合子，在15-17周胎齡時可取胎兒臍血作Pizz表型分析，對有發(fā)病危險的胎兒考慮終止妊娠。
2.肝臟移植：對于病情嚴重的患兒，肝臟移植是一種有前途的治療方法。
3.基因治療：利用遺傳工程植入Z基因，使其產(chǎn)生α1-AT，或進行基因重組。
4.藥物治療：目前暫無特效藥物，治療中可能用到保肝藥物如谷胱甘肽、復(fù)方甘草酸苷等，但需遵醫(yī)囑。
5.對癥治療：根據(jù)患兒出現(xiàn)的具體癥狀，如肺部感染進行抗感染治療等。
小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏癥治療較為復(fù)雜，需綜合多種方法，并密切監(jiān)測病情變化。
2015-11-28 17:32

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