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小兒β地中海貧血是怎樣的一種疾??？

2024-10-08 10:59 點擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 地中海貧血

問題：

小兒β地中海貧血是什么病？

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

趙蕾醫(yī)師

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小兒β地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病，由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白中β珠蛋白鏈合成減少或缺失。其發(fā)病機制復(fù)雜，癥狀多樣，治療方法也有所不同，包括一般治療、藥物治療和輸血治療等。 1.發(fā)病機制：β珠蛋白基因缺陷，使β珠蛋白鏈生成障礙，導(dǎo)致紅細胞形態(tài)和功能異常，易被破壞。 2.癥狀表現(xiàn)：輕者可能無癥狀或僅有輕度貧血，重者可有貧血、黃疸、肝脾腫大等。 3.遺傳方式：多為常染色體隱性遺傳。 4.診斷方法：通過血常規(guī)、血紅蛋白電泳、基因檢測等明確診斷。 5.治療手段：一般治療：注意休息，加強營養(yǎng)，預(yù)防感染。輸血治療：嚴重貧血時需定期輸血。祛鐵治療：長期輸血者需使用祛鐵胺等祛鐵藥物。脾切除：對脾功能亢進、依賴輸血者適用。造血干細胞移植：是根治的方法之一。小兒β地中海貧血對患兒健康影響較大，需要早診斷、早治療，家長應(yīng)重視定期帶孩子進行檢查和治療。
2024-10-08 13:24

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