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原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的診斷通常依據(jù)臨床表現(xiàn)、組織活檢、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查和病理染色等。具體包括癥狀觀察、血液和尿液檢查、心臟超聲、骨髓穿刺及剛果紅染色等。 1.臨床表現(xiàn)：患者可能出現(xiàn)乏力、體重減輕、水腫、心臟功能異常、肝脾腫大等癥狀。 2.組織活檢：常選取受累器官，如腎臟、肝臟、心臟等進(jìn)行活檢，觀察有無(wú)淀粉樣物質(zhì)沉積。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查：包括血常規(guī)、血生化、血清蛋白電泳、免疫固定電泳等，有助于發(fā)現(xiàn)異常蛋白。 4.影像學(xué)檢查：心臟超聲可顯示心肌增厚、心室功能減退；腹部超聲可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大。 5.病理染色：剛果紅染色是診斷淀粉樣變的重要方法，在偏振光下呈蘋(píng)果綠雙折光。 綜合多種檢查方法，能夠提高原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變?cè)\斷的準(zhǔn)確性，為后續(xù)治療提供依據(jù)。