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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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李增沛 主治醫(yī)師
南陽市第一人民醫(yī)院
三級甲等
五官科
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診斷致死性肝內膽汁淤積綜合征，通常需要綜合臨床癥狀、實驗室檢查、影像學檢查、基因檢測等。包括黃疸、瘙癢、肝脾腫大等癥狀，膽紅素、膽汁酸等指標異常，肝臟超聲或 CT 異常，以及特定基因的突變等。 1. 臨床癥狀：患者常出現(xiàn)嚴重的黃疸，皮膚發(fā)黃且持續(xù)不消退，伴有難以忍受的瘙癢，還可能有肝脾腫大、營養(yǎng)不良等表現(xiàn)。 2. 實驗室檢查：血清膽紅素明顯升高，以結合膽紅素為主，膽汁酸水平顯著增高，肝功能指標如谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶等也可能異常。 3. 影像學檢查：肝臟超聲可顯示肝臟結構和膽管的變化，CT 有助于發(fā)現(xiàn)肝臟的形態(tài)和密度改變。 4. 基因檢測：通過檢測相關基因，如 ABCB11、ATP8B1 等基因的突變情況，有助于明確診斷。 5. 肝組織活檢：在必要時進行，可觀察肝細胞和膽管的病理改變。 綜合以上多種方法，結合患者的具體情況，能夠較為準確地診斷致死性肝內膽汁淤積綜合征。一旦懷疑有該疾病，應及時到正規(guī)醫(yī)院就診，以便盡早明確診斷和治療。
2024-10-08 18:29
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回答2
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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血清總膽紅素增高，以結合膽紅素增高為主，血清堿性磷酸酶增設，膽固醇正?；驕p低，凝血酶原時間延長；尿膽紅素陽性；大便有脂肪球。
2024-10-09 09:42
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
