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致心律失常性右室心肌病是一種遺傳性心肌病，以右心室心肌被脂肪或纖維脂肪組織替代為特征，常導(dǎo)致心律失常和心力衰竭。其發(fā)病與遺傳、心肌細(xì)胞凋亡、炎癥反應(yīng)、心肌代謝異常和神經(jīng)激素調(diào)節(jié)失衡等有關(guān)。 1.遺傳因素：基因突變是主要原因，如橋粒蛋白基因突變。 2.心肌細(xì)胞凋亡：細(xì)胞程序性死亡增加，影響心肌正常結(jié)構(gòu)和功能。 3.炎癥反應(yīng)：免疫異常導(dǎo)致心肌炎癥，損傷心肌細(xì)胞。 4.心肌代謝異常：能量代謝障礙，影響心肌收縮和舒張。 5.神經(jīng)激素調(diào)節(jié)失衡：交感神經(jīng)興奮、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活等。 總之，致心律失常性右室心肌病是一種復(fù)雜的疾病，需要綜合多種檢查進(jìn)行診斷，并采取針對(duì)性治療，以改善患者預(yù)后。

致心律失常性右室心肌病（ARVC）,又稱致心律失常性右室發(fā)育不良，現(xiàn)以ARVD/C表示，其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大、心律失常和猝死。