-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
尹帥 主治醫(yī)師
馬鞍山市人民醫(yī)院
三級甲等
重癥醫(yī)學(xué)科
-
你好，巨血小板綜合征治療與血小板無力癥基本相同，主要是對癥治療及必要時輸注血小板。另有報道DDAVP及FⅦa可以縮短患者的出血時間。對癥治療包括局部應(yīng)用凝血酶，應(yīng)用性激素控制月經(jīng)等。只要對癥支持治療和輸注血小板及時，本病預(yù)后尚好。但長期血小板輸注，可產(chǎn)生同種異體抗GPⅠb-Ⅸ復(fù)合物抗體，從而導(dǎo)致血小板輸注無效。
2015-11-24 14:51
-
針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是巨血小板綜合征? 巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來自近親婚配家庭，自發(fā)突變相當少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先報道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實驗研究發(fā)現(xiàn)兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年，Nurden和caen證實血小板GPI b的異常是導(dǎo)致本病血小板功能缺陷的原因，后來研究又證實本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見，世界范圍內(nèi)發(fā)病率約1/100萬。 查看全文»
