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先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病的病因和癥狀是什么?

先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病的病因和癥狀是什么?

  • 回答1

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    趙玉昆 副主任醫(yī)師

    中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    皮膚科

    先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病是一種罕見(jiàn)的遺傳性皮膚病,由基因突變導(dǎo)致,常在嬰兒出生時(shí)或出生后不久顯現(xiàn)。此病對(duì)患者的生活質(zhì)量和皮膚健康造成顯著影響,需要及時(shí)醫(yī)療干預(yù)。若身體出現(xiàn)異常癥狀,請(qǐng)立刻就診,根據(jù)醫(yī)生的囑咐進(jìn)行治療,切勿自行用藥。
    1.病因:此病源于基因異常,主要是角蛋白1或角蛋白17基因突變,導(dǎo)致角質(zhì)形成細(xì)胞結(jié)構(gòu)異常,使皮膚變得脆弱,容易形成水皰和脫屑。
    2.早期癥狀:新生兒出生時(shí)或出生后幾天,皮膚可能出現(xiàn)廣泛紅斑、水皰、表皮松解,嚴(yán)重時(shí)可伴有全身皮膚脫落。
    3.皮膚表現(xiàn):隨著病情發(fā)展,皮膚可能出現(xiàn)魚鱗狀或鎧甲樣增厚,尤其是在四肢遠(yuǎn)端和軀干。
    4.并發(fā)癥:患者可能面臨感染風(fēng)險(xiǎn)增加,由于皮膚屏障功能受損,容易受到細(xì)菌、病毒和真菌的侵襲。
    5.伴隨癥狀:部分患者可能出現(xiàn)眼瞼外翻、角膜渾濁等眼部問(wèn)題,以及指甲發(fā)育不良等癥狀。
    先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病是一種嚴(yán)重的遺傳性皮膚病,需要皮膚科專家的持續(xù)管理和治療。早期診斷和治療有助于控制癥狀,防止并發(fā)癥的發(fā)生?;颊呒捌浼彝?yīng)與醫(yī)療團(tuán)隊(duì)密切合作,制定個(gè)性化的護(hù)理計(jì)劃,以改善生活質(zhì)量。

    2018-08-09 16:33
  • 回答2

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    任立存 主治醫(yī)師

    重慶渝都生殖醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    你好,先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病又名魚鱗病樣紅皮病(大皰型),大皰性魚鱗病樣角化過(guò)度癥、顯性遺傳先天性魚鱗病,表皮松解性角化過(guò)度魚鱗病。是一種常染色體顯性遺傳的先天性疾病。

    2015-12-21 17:40
就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是魚鱗病?   魚鱗?。↖chthyosis)是一組常見(jiàn)的角化異常性遺傳性皮膚病。魚鱗病臨床上以皮膚上出現(xiàn)片狀似魚鱗樣的粘著性鱗屑為特點(diǎn)。常見(jiàn)的臨床類型包括尋常型魚鱗病、性聯(lián)魚鱗病、非大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病、板層狀魚鱗病、先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病。 查看全文»

皮膚干燥 丘疹
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  • 郭慶

    主任醫(yī)師 教授

    中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

    擅長(zhǎng):從事皮膚病性病工作30多年,對(duì)皮膚性病的診治有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn) 詳情»

  • 姚志榮

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長(zhǎng):感染性皮膚病、遺傳性皮膚病、兒童疑難皮膚病 詳情»

  • 池鳳好

    主任醫(yī)師 未知

    廣東省中醫(yī)院

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左曉毛

左曉毛 / 副主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):運(yùn)用中醫(yī)療法結(jié)合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療各種頑固型白癜風(fēng)取得良好的效果。

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周玨偉

周玨偉 / 副主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):痤瘡、銀屑病、白癜風(fēng)、皮炎、濕疹、蕁麻疹、魚鱗病、脫發(fā)、黃褐斑等各類皮膚疑難雜癥

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林昭春 / 主任醫(yī)師

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