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請問小兒假肥大型肌營養(yǎng)不良癥狀表現(xiàn)是什么

請問小兒假肥大型肌營養(yǎng)不良癥狀表現(xiàn)是什么

  • 回答1

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    何連江 副主任醫(yī)師

    天長市汊澗鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院

    其他

    內(nèi)科


    1.骨骼肌DMD患者兒童期發(fā)病,一般在4~6歲時走路易跌,奔跑困難,逐漸出現(xiàn)走路和上樓困難,下蹲站起困難。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見四肢肌力低下,肌肉萎縮,腱反射減弱。由于骨盆帶肌肉無力而呈典型的鴨步,肩帶肌肉萎縮無力形成翼狀肩或游離肩,腹肌和髂腰肌的萎縮無力形成特征性的Gowers征。絕大多數(shù)患兒有腓腸肌假性肥大,少部分可見舌肌或三角肌假性肥大。
    2.心臟大多數(shù)DMD患者無心血管癥狀,只有在疾病晚期和反復(fù)感染的應(yīng)激情況下才出現(xiàn)心力衰竭和心律失常,很少有明顯的充血性心力衰竭。
    3.胃腸道胃腸道的平滑肌也可受累。急性胃擴張可導(dǎo)致死亡,死于此癥的患者尸檢顯示胃的縱行肌外層有退行性改變。部分患者可有嚴(yán)重便秘。
    4.神經(jīng)系統(tǒng)DMD和BMD患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,尤其是智能遲緩,患者平均IQ在正常值的1個標(biāo)準(zhǔn)差以下。智能遲緩的神經(jīng)病理機制目前尚未明確,是否由于dystrophin蛋白在肌肉和中樞神經(jīng)系統(tǒng)都有表達(dá)有關(guān)、尚未肯定。有研究報道患者癲癇的發(fā)病率增高,尤其是BMD型。DMD患者易出現(xiàn)情感/行為問題、認(rèn)知功能下降及學(xué)習(xí)困難。
    5.其他Larson等提出能行走的DMD患者的腰椎骨密度輕度降低,而不能行走的則明顯降低。

    2015-12-02 13:49
  • 回答2

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    邢學(xué)法 主治醫(yī)師

    冠縣辛集中心衛(wèi)生院

    一級

    外科

    病人您好,首先祝您身體健康。下面我來回答一下你的問題。。主要癥狀體征:肌肉發(fā)育異常和肌肉萎縮無力,主要選擇性侵犯四肢近端肌、盆帶肌、腰帶肌等?;颊甙l(fā)病初時走路笨拙,容易摔倒,奔跑困難,之后逐漸出現(xiàn)走路和上樓困難,下蹲站起困難。嚴(yán)重者出現(xiàn)典型的鴨步,站立時背部前凸,肚子向前挺,兩腳向外撇開,走路緩慢搖擺,狀如鴨子。躺著至起床站立非常困難,必須先翻身俯臥,再雙手扶著兩膝,逐漸向上支撐起立。肩胛帶肌受損則出現(xiàn)翼狀肩胛 (如鳥翼 ) ,舉手不過肩。絕大多數(shù)患兒有小腿部(腓腸肌)假性肥大,少部分可見舌肌或肩部(三角肌)等假性肥大。此時多數(shù)患兒癱瘓在床。繼續(xù)發(fā)展可致腰椎骨密度下降,發(fā)生骨折后則不能再行走。

    2015-12-02 14:17
就醫(yī)問藥

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什么是肌營養(yǎng)不良癥?   肌營養(yǎng)不良(muscular dystrophy)是一組遺傳性、進(jìn)行性肌肉變性性疾病。為進(jìn)行性加重的肌肉萎縮和無力,或假性肥大。肌營養(yǎng)不良癥為原發(fā)性疾病,無神經(jīng)源性的運動、感覺障礙。根據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)的不同特點,可分為多種類型,其中以假性肥大型肌營養(yǎng)不良發(fā)病率最高,病情最為嚴(yán)重。 查看全文»

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  • 洪忠新

    主任醫(yī)師

    北京友誼醫(yī)院

    擅長:肥胖癥、糖尿病(兒童糖尿病、妊娠期糖尿病及成人糖尿病)、炎癥 詳情»

  • 馬恩陵

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:胃腸道腫瘤擴大淋巴清掃、腹腔鏡胃腸道手術(shù)、甲狀腺癌根治術(shù)、外 詳情»

  • 伍曼儀

    主任醫(yī)師

    暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院

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宋慰春

宋慰春 / 主任醫(yī)師

擅長:運用中醫(yī)傳統(tǒng)理論,開展養(yǎng)生保健,治未病及身心疾病的防治;擅長運用心理咨詢及現(xiàn)代心理治療、心理測驗的方法開展(兒童、青少年及成人)心理成長咨詢、情感婚戀指導(dǎo)、社會人際關(guān)系適應(yīng)指導(dǎo)、職業(yè)生涯分析、職場心理減壓,企業(yè)EAP系列項目、亞健康問題咨詢、神經(jīng)癥治療、重大心理危機干預(yù)、性心理咨詢等。同時,擅長認(rèn)知行為治療、心理分析治療、沙盤分析治療、家庭治療、催眠治療等。

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萬繼峰

萬繼峰 / 主任醫(yī)師

擅長:熟練掌握神經(jīng)科常見、多發(fā)疾病的綜合治療,尤其對帕金森、癲癇、腦發(fā)育不良、帶狀皰疹神經(jīng)痛、脊髓損傷、肌張力障礙、腦梗后遺癥、腦中風(fēng)后遺癥、偏癱、格林巴利綜合征、神經(jīng)損傷,腦萎縮、腦白質(zhì)脫髓鞘等有較深入的研究。此外擅長將中醫(yī)的辨證施治理論和西醫(yī)高精技術(shù)相融合,采用中西醫(yī)結(jié)合的方式治療面神經(jīng)炎、面癱、面神經(jīng)麻痹、面癱后遺癥、梅杰綜合征、面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛等神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

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鄧學(xué)軍

鄧學(xué)軍 / 主任醫(yī)師

擅長:公立三甲,華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院。癲癇(難治性癲癇)神經(jīng)癥,頭痛,頭昏,腦血管病。

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