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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產(chǎn)科
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紅細(xì)胞生成性原卟啉癥的病因較為復(fù)雜，主要包括遺傳因素、酶活性異常、環(huán)境因素、藥物影響以及其他一些未知因素等。 1.遺傳因素：多數(shù)患者存在遺傳缺陷，導(dǎo)致相關(guān)基因發(fā)生突變，影響血紅素的合成。 2.酶活性異常：亞鐵螯合酶活性降低，使得原卟啉在紅細(xì)胞內(nèi)大量蓄積。 3.環(huán)境因素：長(zhǎng)時(shí)間暴露在陽(yáng)光下，紫外線可激發(fā)原卟啉產(chǎn)生毒性反應(yīng)。 4.藥物影響：某些藥物如磺胺類、巴比妥類等可能會(huì)誘發(fā)或加重病情。 5.其他因素：可能還與個(gè)體的免疫狀態(tài)、代謝紊亂等有關(guān)，但具體機(jī)制尚不明確。 總之，紅細(xì)胞生成性原卟啉癥的病因多樣，且相互作用。明確病因?qū)τ谠\斷和治療具有重要意義。
2024-10-09 05:23
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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