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紅細胞生成性原卟啉癥的癥狀表現(xiàn)有哪些

紅細胞生成性原卟啉癥的癥狀表現(xiàn)有哪些

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    高沖 主任醫(yī)師

    東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院

    三級甲等

    血液科

    紅細胞生成性原卟啉癥是一種罕見的遺傳性疾病,患者皮膚對光敏感。癥狀輕重不一,需及時就醫(yī)。嚴重時可能影響生活質(zhì)量。身體健康為重,一旦感到不適,應(yīng)及時就醫(yī),避免自行診斷用藥帶來的風(fēng)險。
    1.皮膚灼燒感:光曬短時間內(nèi),局部有強烈燒灼感。
    2.針刺和瘙癢感:伴隨強烈的針刺感及癢感。
    3.紅斑與水腫:數(shù)小時后出現(xiàn)紅斑和高度水腫。
    4.丘疹和水皰:嚴重者有丘疹、水皰。
    5.紫癜和血皰:可能出現(xiàn)紫癜、血皰。
    6.特殊皮損部位:常累及鼻、唇紅緣和耳翼等。
    總之,紅細胞生成性原卟啉癥的癥狀主要集中在皮膚,對光敏感。一旦發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀,應(yīng)盡快就醫(yī)診斷。

    2015-12-17 16:27
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是卟啉病?   卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白,其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»

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    主任醫(yī)師 博士研究生導(dǎo)師

    中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院

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