紅細(xì)胞生成性原卟啉癥應(yīng)如何應(yīng)對(duì)
紅細(xì)胞生成性原卟啉癥應(yīng)如何應(yīng)對(duì)
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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胡俊 主任醫(yī)師
惠州市第一人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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紅細(xì)胞生成性原卟啉癥是一種罕見(jiàn)血液病，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，治療方法多樣，包括藥物治療、避光措施等。健康問(wèn)題不容忽視，身體稍有不適即應(yīng)就醫(yī)，聽(tīng)從醫(yī)生的專業(yè)建議進(jìn)行治療。
2015-12-26 17:33
1.疾病原理：卟啉代謝異常導(dǎo)致原卟啉在體內(nèi)蓄積，遇光產(chǎn)生毒性反應(yīng)。
2.癥狀表現(xiàn)：皮膚暴露部位出現(xiàn)紅斑、水皰、疼痛等。
3.診斷方法：通過(guò)血液檢查、尿液檢查及基因檢測(cè)等明確診斷。
4.治療藥物：β－胡蘿卜素、維生素E、考來(lái)烯胺等。
5.日常防護(hù)：避免日光直射，使用遮光衣物和防曬霜。
紅細(xì)胞生成性原卟啉癥雖罕見(jiàn)，但通過(guò)合理治療和防護(hù)可控制病情。患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，遵循醫(yī)囑治療。
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過(guò)一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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