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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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詹昱 副主任醫(yī)師
廣州市第十二人民醫(yī)院
三級(jí)
血液內(nèi)科
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紅細(xì)胞生成性原卟啉癥是一種罕見的血液病，治療方法包括避光、藥物治療、血漿置換等。藥物治療需謹(jǐn)慎，身體出現(xiàn)不適時(shí)，應(yīng)首先尋求醫(yī)生的意見，避免盲目用藥。
2015-12-24 07:52
1.避光措施：避免陽光直射，外出時(shí)使用防護(hù)服、遮陽傘和防曬霜。
2.藥物治療：β-胡蘿卜素有助于減輕癥狀；考來烯胺可促進(jìn)卟啉排泄；氯喹能改善卟啉代謝。
3.血漿置換：嚴(yán)重患者可考慮，能去除過多的卟啉。
4.基因治療：處于研究階段，未來可能成為新的治療方向。
5.對(duì)癥治療：出現(xiàn)皮膚損傷時(shí)，使用抗炎、止癢藥物。
紅細(xì)胞生成性原卟啉癥的治療需綜合多種方法，患者應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇合適的治療方案。
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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