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噬血細(xì)胞綜合征的癥狀表現(xiàn)有哪些

2015-12-27 12:44 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

噬血細(xì)胞綜合征的癥狀表現(xiàn)有哪些

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

林愈燈副主任醫(yī)師

廣東省人民醫(yī)院

三級甲等

兒童血液科

噬血細(xì)胞綜合征癥狀多樣，需重視，發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。常見癥狀有發(fā)熱、肝脾腫大等。健康問題不容忽視，身體稍有不適即應(yīng)就醫(yī)，聽從醫(yī)生的專業(yè)建議進(jìn)行治療。
1.發(fā)熱：多為持續(xù)性，也可能自行熱退。
2.肝脾腫大：表現(xiàn)明顯。
3.皮疹：無特征性，常為一過性。
4.淋巴結(jié)腫大：約半數(shù)患者會有，嚴(yán)重時(shí)需與淋巴瘤鑒別。
5.神經(jīng)癥狀：晚期易出現(xiàn)，如興奮性增高、抽搐等。
6.肺部癥狀：淋巴細(xì)胞或巨噬細(xì)胞浸潤，與感染鑒別難。
噬血細(xì)胞綜合征癥狀復(fù)雜，可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果，如出血、感染、多臟器功能衰竭及DIC等。
2015-12-27 13:12

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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 　　噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。查看全文»

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