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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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何紅華 副主任醫(yī)師
廣東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院
三級甲等
血液內(nèi)科
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噬血細胞綜合征是一種復雜的臨床綜合征，由多種原因引發(fā)，癥狀多樣。藥物治療需謹慎，身體出現(xiàn)不適時，應首先尋求醫(yī)生的意見，避免盲目用藥。
2015-12-21 14:55
1.發(fā)病機制：主要因細胞毒殺傷細胞及NK細胞功能缺陷，致抗原清除障礙，刺激單核巨噬系統(tǒng)過度活化增殖，產(chǎn)生炎癥細胞因子。
2.主要癥狀：發(fā)熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白。
3.診斷依據(jù)：骨髓、脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。
4.疾病危害：可導致多器官功能衰竭，嚴重威脅生命。
5.治療方法：包括藥物治療，如地塞米松、依托泊苷等；必要時進行造血干細胞移植。
噬血細胞綜合征病情復雜，發(fā)現(xiàn)相關癥狀應及時就醫(yī)，接受專業(yè)治療。
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是噬血細胞綜合征? 噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預后均不同。 查看全文»
