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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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路瑾 主任醫(yī)師
北京大學人民醫(yī)院
三級甲等
血液病研究所
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噬血細胞綜合征是一種嚴重的疾病，其病因較為復雜。常見原因包括遺傳因素、感染、免疫性疾病、惡性腫瘤以及藥物等?；颊呖赡軙霈F發(fā)熱、肝脾腫大等癥狀，需要及時就醫(yī)。一旦身體出現不適，應立刻就醫(yī)，遵從醫(yī)生的指示進行治療，不宜自行開藥。
2015-12-21 11:38
1.遺傳因素：某些基因突變，如PRF1、UNC13D等基因缺陷，可能增加患病風險。
2.感染：病毒感染如EB病毒、細菌感染、真菌感染等都可能誘發(fā)。
3.免疫性疾病：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎等自身免疫病。
4.惡性腫瘤：淋巴瘤、白血病等惡性血液病常與之相關。
5.藥物：某些藥物的使用可能導致免疫紊亂，引發(fā)該病癥。
總之，噬血細胞綜合征的病因多樣。一旦出現相關癥狀，應盡快到醫(yī)院進行全面檢查和診斷，以便及時治療。
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什么是噬血細胞綜合征? 噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經過和預后均不同。 查看全文»
