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家族性噬血細(xì)胞綜合征的病因有哪些

2015-12-12 11:06 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

家族性噬血細(xì)胞綜合征的病因有哪些

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

周振海主任醫(yī)師

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液內(nèi)科

家族性噬血細(xì)胞綜合征病因較為復(fù)雜，患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)診斷。以下為常見(jiàn)病因。若感身體不適，請(qǐng)立即尋求專(zhuān)業(yè)醫(yī)療幫助，遵循醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療，切勿隨意服藥。
1.遺傳因素：常為常染色體隱性遺傳，存在基因缺陷。
2.免疫調(diào)節(jié)異常：細(xì)胞毒功能不全，如自然殺傷（NK）細(xì)胞減少或缺乏。
3.感染因素：常伴有感染或由感染誘發(fā)。
4.淋巴細(xì)胞異常：淋巴細(xì)胞活性過(guò)高，分泌過(guò)多細(xì)胞因子。
5.其他因素：可能還與個(gè)體的免疫系統(tǒng)發(fā)育不完善等有關(guān)。
總之，家族性噬血細(xì)胞綜合征的病因多樣，明確病因?qū)τ谥委熀皖A(yù)后至關(guān)重要。
2015-12-12 11:40

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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 　　噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱(chēng)噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過(guò)度增生和活化。本綜合征分為兩大類(lèi)，一類(lèi)為原發(fā)性或家族性;另一類(lèi)為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過(guò)和預(yù)后均不同。查看全文»

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