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46,XX/46,XY嵌合體真兩性畸形如何處理

46,XX/46,XY嵌合體真兩性畸形如何處理

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    袁啟龍 副主任醫(yī)師

    廣東省中醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    生殖醫(yī)學(xué)科

    46,XX/46,XY嵌合體真兩性畸形較為罕見,治療需綜合多方面因素。患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī),治療方案取決于多種情況,存在一定風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)身體出現(xiàn)異常時(shí),應(yīng)趕緊就醫(yī),聽從醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行診治,不宜擅自用藥。
    1.疾病介紹:這是一種性腺發(fā)育異常的疾病,性染色體存在嵌合。
    2.治療原則:依據(jù)解剖條件保留適當(dāng)性腺,建立性別。
    3.性別確立:主要根據(jù)外生殖器形態(tài),如陰道無陰莖傾向女性,有陰莖需綜合考慮。
    4.性腺處理:若性腺分化不良且有惡變風(fēng)險(xiǎn),應(yīng)切除。
    5.激素補(bǔ)充:青春期時(shí)補(bǔ)充性激素促進(jìn)第二性征發(fā)育。
    6.藥物選擇:常用藥物有戊酸雌二醇、黃體酮等,但需遵醫(yī)囑。
    總之,對(duì)于46,XX/46,XY嵌合體真兩性畸形,治療方案需個(gè)體化,以達(dá)到最佳效果。

    2015-12-22 16:11
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是真兩性畸形?   真兩性畸形是指人體內(nèi)同時(shí)存在睪丸和卵巢組織,主要表現(xiàn)為人體內(nèi)有兩種性別的性腺,但外生殖器非男非女。它們可以分別位于盆腔兩側(cè),也可能以“卵睪”的形式一起出現(xiàn)在盆腔一側(cè)。大約2/3的患者核型為46,XX,10%的患者為46,XY,其余患者染色體呈嵌合體。還有一些患者,SRY陰性,提示常染色體的某些突變可能會(huì)不同程度的干擾正常性別的分化。疾病本身是散發(fā)性的,偶有家族遺傳的報(bào)道。 查看全文»

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