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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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袁啟龍 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
生殖醫(yī)學科
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46，XX/46，XY嵌合體真兩性畸形較為罕見，治療需綜合多方面因素。患者應及時就醫(yī)，治療方案取決于多種情況，存在一定風險。當身體出現(xiàn)異常時，應趕緊就醫(yī)，聽從醫(yī)生的指導進行診治，不宜擅自用藥。
2015-12-22 16:11
1.疾病介紹：這是一種性腺發(fā)育異常的疾病，性染色體存在嵌合。
2.治療原則：依據(jù)解剖條件保留適當性腺，建立性別。
3.性別確立：主要根據(jù)外生殖器形態(tài)，如陰道無陰莖傾向女性，有陰莖需綜合考慮。
4.性腺處理：若性腺分化不良且有惡變風險，應切除。
5.激素補充：青春期時補充性激素促進第二性征發(fā)育。
6.藥物選擇：常用藥物有戊酸雌二醇、黃體酮等，但需遵醫(yī)囑。
總之，對于46，XX/46，XY嵌合體真兩性畸形，治療方案需個體化，以達到最佳效果。
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什么是真兩性畸形? 真兩性畸形是指人體內同時存在睪丸和卵巢組織，主要表現(xiàn)為人體內有兩種性別的性腺，但外生殖器非男非女。它們可以分別位于盆腔兩側，也可能以“卵睪”的形式一起出現(xiàn)在盆腔一側。大約2/3的患者核型為46，XX，10%的患者為46，XY，其余患者染色體呈嵌合體。還有一些患者，SRY陰性，提示常染色體的某些突變可能會不同程度的干擾正常性別的分化。疾病本身是散發(fā)性的，偶有家族遺傳的報道。 查看全文»
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