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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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周英華 副主任醫(yī)師
翼城縣南梁鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院
其他
外科
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您好,先天性巨結(jié)腸癥又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。先天性巨結(jié)腸癥是一種神經(jīng)峭細(xì)胞源性疾病和多基因遺傳病,是新生兒期低位腸梗阻的常見原因之一。其發(fā)病率在1/2000~1/5000,男女為4:1。本病有家族性發(fā)生傾向,有報道為4%。先天性巨結(jié)腸是一種比較多見的先天性胃腸道發(fā)育畸形,目前認(rèn)為與胚胎發(fā)育中,消化道成神經(jīng)細(xì)胞下移過程停滯有關(guān)。因而使遠(yuǎn)端結(jié)腸和直腸肌問和粘膜下神經(jīng)叢缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,腸管失去正常蠕動功能,呈痙攣狀態(tài)。近年還發(fā)現(xiàn)部分患兒臨床癥狀酷似先天性巨結(jié)腸,病理檢查發(fā)現(xiàn)腸壁神經(jīng)組織學(xué)改變與巨結(jié)腸有所不同,稱之為巨結(jié)腸類緣病。
2015-12-07 08:43
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回答2
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趙樂翠 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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先天性巨結(jié)腸是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣,糞便淤滯的近端結(jié)腸,使該腸這肥厚、擴(kuò)張,是一種小兒的先天性腸道畸形。先天性巨結(jié)腸病兒,在新生兒期因出現(xiàn)急性腸梗阻癥,開腹探查屢見不鮮。在年長兒期,誤將糞石當(dāng)腫瘤開腹也時有發(fā)生,也常因癥狀不典型而延誤診斷和治療,誤診,誤治原因。
2015-12-07 08:49
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針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是先天性巨結(jié)腸? 先天性巨結(jié)腸癥(congenital megacolon)又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥(aganglionosis).因Hirschsprun首先對本病做詳盡的描述,故也稱為Hirschsprung病(簡稱HD)。是一種神經(jīng)峭細(xì)胞源性疾病和多基因遺傳病,是新生兒期低位腸梗阻的常見原因之一。其發(fā)病率在1/2000~1/5000,男女為4:1。本病有家族性發(fā)生傾向,有報道為4%。 查看全文»
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