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根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)，胸一腹主動(dòng)脈型，廣泛型和肺動(dòng)脈型。
(1)頭臂動(dòng)脈型：鎖骨下動(dòng)脈受累較為常見，上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。單側(cè)或雙側(cè)上肢血壓降低很常見，雙側(cè)收縮壓相差往往大于10mmHg。頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈可出現(xiàn)搏動(dòng)減弱或消失(無脈征)，約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級(jí)以上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度并非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動(dòng)脈雜音可不明顯，如有側(cè)支循環(huán)形成，則血流經(jīng)過擴(kuò)大彎曲的側(cè)支循環(huán)時(shí)，可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。如果狹窄性病變位于椎動(dòng)脈起始處近端，當(dāng)患側(cè)上肢活動(dòng)時(shí)，血流將會(huì)從椎動(dòng)脈逆流入鎖骨下動(dòng)脈狹窄處遠(yuǎn)端和擴(kuò)張的上肢血管床，導(dǎo)致大腦后部血流減少從而出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，這種現(xiàn)象稱為鎖骨下盜血綜合征。頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈的狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側(cè)或雙側(cè)黑矇、視力減退、視野縮小甚至失明、咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血可致鼻中隔穿孔、上腭及耳廓潰瘍、牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。
(2)胸腹主動(dòng)脈型：由于缺血，下肢出現(xiàn)無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動(dòng)脈受累時(shí)癥狀尤為明顯。高血壓是本型的一項(xiàng)重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，可伴有頭痛、頭暈、心悸，主要是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓，但如果同時(shí)合并上肢動(dòng)脈受累，血壓往往難以測準(zhǔn)，此時(shí)建議用較寬的袖帶測量健側(cè)下肢血壓。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。部分病人在脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助于判定主動(dòng)脈狹窄的部位及范圍。如胸主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，于胸壁可見表淺動(dòng)脈搏動(dòng)，血壓上肢高于下肢。大約80%患者于上腹部可聞及二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音。TA常見主動(dòng)脈瓣反流，在病程早期往往是由于升主動(dòng)脈擴(kuò)張引起的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致，患者可出現(xiàn)收縮期高血壓和脈壓差增大，但有時(shí)可被相關(guān)血管病變所掩蓋。隨著病程發(fā)展，反流束本身亦會(huì)損傷主動(dòng)脈瓣。于主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音。腸系膜動(dòng)脈缺血可引起腹痛、腹瀉和消化道出血。
(3)廣泛型：具有上述2種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。
(4)肺動(dòng)脈型：本病合并肺動(dòng)脈受累并不少見，約占50%，上述三種類型均可合并肺動(dòng)脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動(dòng)脈受累之間無明顯差別，單純肺動(dòng)脈受累者罕見。
肺動(dòng)脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣2音亢進(jìn)。