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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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郭玉琴 主任醫(yī)師
武警北京總隊(duì)醫(yī)院
三級(jí)甲等
呼吸內(nèi)科
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病情分析:肺纖維化,即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構(gòu)成,當(dāng)纖維母細(xì)胞受到化學(xué)性或物理性傷害時(shí),會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補(bǔ),進(jìn)而造成肺臟纖維化
2016-03-18 13:55
指導(dǎo)意見:肺纖維化起病隱匿,進(jìn)行性加重。表現(xiàn)為進(jìn)行性氣急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)減弱,雙肺可聞及細(xì)濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征
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什么是特發(fā)性肺纖維化? 特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報(bào)道,故又稱Hamman-Rich綜合征,由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多見于中老年人,呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史,考慮可能為自身免疫性疾病,與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱,但罕見,預(yù)后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»
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