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原發(fā)性血小板減少癥是一種常見(jiàn)的出血性疾病，成因復(fù)雜，治療方法多樣。成因包括免疫因素、遺傳因素、感染因素、藥物因素、其他因素等。治療方法有藥物治療、手術(shù)治療等。 1.免疫因素：自身免疫異常導(dǎo)致血小板破壞增多，如產(chǎn)生抗血小板抗體。 2.遺傳因素：部分患者存在遺傳易感性，基因缺陷可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。 3.感染因素：某些病毒、細(xì)菌感染，如幽門(mén)螺桿菌感染，可能誘發(fā)本病。 4.藥物因素：某些藥物如肝素、磺胺類(lèi)藥物等可能引起血小板減少。 5.其他因素：如惡性腫瘤、自身免疫性疾病等也可能導(dǎo)致。 治療方面： 1.藥物治療：常用藥物有糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）、免疫抑制劑（如環(huán)孢素）、促血小板生成藥物（如重組人血小板生成素）等?；颊咝枳襻t(yī)囑用藥。 2.脾切除：對(duì)于藥物治療效果不佳的患者，可考慮脾切除。 3.輸注血小板：在緊急出血情況下使用。 總之，原發(fā)性血小板減少癥需要綜合多種因素進(jìn)行診斷和治療，患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行規(guī)范治療，并定期復(fù)查。

血小板減少性紫癜其特點(diǎn)是血小板顯著減少，伴有皮膚粘膜紫癜，嚴(yán)重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過(guò)多或嚴(yán)重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀，并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因。過(guò)敏性紫癜的特點(diǎn)是四肢肌膚散布斑點(diǎn)或波及全身，重癥患者伴關(guān)節(jié)疼痛或腹痛，便血、吐血、崩潰等，嚴(yán)重者可發(fā)展為紫癜性腎炎。血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類(lèi)。原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見(jiàn)的出血性疾病。特點(diǎn)是血循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過(guò)多，引起紫癜；而骨髓中巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵字苫?。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同.對(duì)于血小板減少性紫癜來(lái)說(shuō)，還是中藥治療的比較徹底一些，對(duì)身體沒(méi)有什么潛在的危害、能夠調(diào)節(jié)身體的各項(xiàng)機(jī)能。比如中藥卷柏紫癜方。

血小板疾病是由于血小板數(shù)量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導(dǎo)致止血栓形成不良和出血而引起的.血小板數(shù)低于正常范圍14萬(wàn)~40萬(wàn)/μl.血小板減少癥可能源于血小板產(chǎn)生不足,脾臟對(duì)血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無(wú)論何種原因所致的嚴(yán)重血小板減少,都可引起典型的出血：多發(fā)性瘀斑,最常見(jiàn)于小腿；或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血)；和手術(shù)后大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命.然而血小板減少癥不會(huì)像繼發(fā)于凝血性疾病(如血友病,參見(jiàn)第131節(jié))那樣表現(xiàn)出組織內(nèi)出血(如深部?jī)?nèi)臟血腫或關(guān)節(jié)積血).

　　血小板疾病是由于血小板數(shù)量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導(dǎo)致止血栓形成不良和出血而引起的.血小板數(shù)低于正常范圍14萬(wàn)~40萬(wàn)/μl.血小板減少癥可能源于血小板產(chǎn)生不足,脾臟對(duì)血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無(wú)論何種原因所致的嚴(yán)重血小板減少,都可引起典型的出血：多發(fā)性瘀斑,最常見(jiàn)于小腿；或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血)；和手術(shù)后大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命.然而血小板減少癥不會(huì)像繼發(fā)于凝血性疾病(如血友病,參見(jiàn)第131節(jié))那樣表現(xiàn)出組織內(nèi)出血(如深部?jī)?nèi)臟血腫或關(guān)節(jié)積血).　　治療　　血小板減少癥的治療隨其病因和嚴(yán)重程度而多變,需迅速鑒別病因,若有可能應(yīng)予以糾正(如在肝素有關(guān)的血小板減少癥停用肝素).由于血小板反復(fù)輸注會(huì)產(chǎn)生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預(yù)防上述抗體產(chǎn)生.若血小板減少是由于血小板消耗,則血小板輸注應(yīng)保留于治療致命性或中樞神經(jīng)系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留于治療急性出血或嚴(yán)重性血小板減少(如血小板數(shù)＜10000/μl).成年人的治療通常開(kāi)始口服皮質(zhì)類(lèi)固醇(例如強(qiáng)的松每日1mg/kg).如有效,血小板計(jì)數(shù)將在2~6周內(nèi)恢復(fù)正常,然后逐步遞減皮質(zhì)類(lèi)固醇.但大多數(shù)病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類(lèi)固醇劑量后即復(fù)發(fā).脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對(duì)于用類(lèi)固醇和脾臟切除治療難以奏效的病人,使用其他藥物的療效尚未證實(shí).由于慢性itp病程長(zhǎng),同時(shí)慢性itp患者死亡率低,而對(duì)治療方法的利弊仍須慎重權(quán)衡.應(yīng)用合成的雄激素(達(dá)那唑),或使用硫唑嘌呤,長(zhǎng)春新堿,環(huán)磷酰胺,或環(huán)孢菌素的免疫抑制療法的療效并不一致.對(duì)itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(ivig),這可抑制單核巨噬細(xì)胞的清除包被抗體血小板的作用.ivig劑量1g/kg,1天或連續(xù)2天.患者血小板數(shù)?？稍?~4天內(nèi)上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強(qiáng)的松龍1g/(kg.d)靜脈輸注3天,可使血小板數(shù)迅速上升,且費(fèi)用略低于ivig.對(duì)那些有致命性出血的患者亦應(yīng)輸注血小板.由于糖皮質(zhì)類(lèi)固醇或ivig可能預(yù)期在幾天內(nèi)顯效,因而對(duì)itp患者不應(yīng)預(yù)防性輸注血小板.患兒治療與成人相反.使用皮質(zhì)類(lèi)固醇或ivig可迅速恢復(fù)血小板數(shù),但不能改善臨床結(jié)果.由于大多患兒在幾天或幾周內(nèi)可從嚴(yán)重血小板減少癥自發(fā)性恢復(fù),有時(shí)推薦單用支持療法.對(duì)使用皮質(zhì)類(lèi)固醇或ivig無(wú)效的慢性型itp患兒脾切除術(shù)應(yīng)至少推遲6~12個(gè)月,這由于無(wú)脾患兒增加了嚴(yán)重感染的危險(xiǎn),即使患病經(jīng)年累月,大多患兒可自發(fā)性緩解.　　中醫(yī)治療血小板減少癥的新進(jìn)展　　以往將本病分為血熱,氣虛,,陰虛三種.近10年來(lái)又取得了新的認(rèn)識(shí).　　多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病為本虛標(biāo)實(shí)之證.其主要病機(jī)為熱,虛,瘀三種.有作用認(rèn)為本病與肝,脾,腎關(guān)系密切.脾主統(tǒng)血,脾氣虧損則血不循經(jīng)而外溢.腎藏精,主骨生髓,精能化血,腎虛則精血無(wú)以化生,故血小板減少.肝藏血,主疏泄,肝郁化火,則迫血妄行；肝氣郁結(jié),疏泄失常,氣機(jī)不暢,氣滯血瘀而成紫斑；肝虛而致藏血失職也可致出血；另外肝病可及脾.心主血,屬火,心火亢盛,迫血妄行也可導(dǎo)致出血.

原發(fā)性血小板減少癥是一種常見(jiàn)的出血性疾病，成因復(fù)雜，治療方法多樣。成因包括免疫因素、遺傳因素、感染因素、藥物因素、其他因素等。治療方法有藥物治療、手術(shù)治療等。 1.免疫因素：自身免疫異常導(dǎo)致血小板破壞增多，如產(chǎn)生抗血小板抗體。 2.遺傳因素：部分患者存在遺傳易感性，基因缺陷可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。 3.感染因素：某些病毒、細(xì)菌感染，如幽門(mén)螺桿菌感染，可能誘發(fā)本病。 4.藥物因素：某些藥物如肝素、磺胺類(lèi)藥物等可能引起血小板減少。 5.其他因素：如惡性腫瘤、自身免疫性疾病等也可能導(dǎo)致。 治療方面： 1.藥物治療：常用藥物有糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）、免疫抑制劑（如環(huán)孢素）、促血小板生成藥物（如重組人血小板生成素）等?；颊咝枳襻t(yī)囑用藥。 2.脾切除：對(duì)于藥物治療效果不佳的患者，可考慮脾切除。 3.輸注血小板：在緊急出血情況下使用。 總之，原發(fā)性血小板減少癥需要綜合多種因素進(jìn)行診斷和治療，患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行規(guī)范治療，并定期復(fù)查。