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原發(fā)性血小板減少癥是一種常見的出血性疾病，成因復雜，治療方法多樣。成因包括免疫因素、遺傳因素、感染因素、藥物因素、其他因素等。治療方法有藥物治療、手術治療等。 1.免疫因素：自身免疫異常導致血小板破壞增多，如產生抗血小板抗體。 2.遺傳因素：部分患者存在遺傳易感性，基因缺陷可能增加患病風險。 3.感染因素：某些病毒、細菌感染，如幽門螺桿菌感染，可能誘發(fā)本病。 4.藥物因素：某些藥物如肝素、磺胺類藥物等可能引起血小板減少。 5.其他因素：如惡性腫瘤、自身免疫性疾病等也可能導致。 治療方面： 1.藥物治療：常用藥物有糖皮質激素（如潑尼松）、免疫抑制劑（如環(huán)孢素）、促血小板生成藥物（如重組人血小板生成素）等?；颊咝枳襻t(yī)囑用藥。 2.脾切除：對于藥物治療效果不佳的患者，可考慮脾切除。 3.輸注血小板：在緊急出血情況下使用。 總之，原發(fā)性血小板減少癥需要綜合多種因素進行診斷和治療，患者應及時就醫(yī)，遵循醫(yī)生的建議進行規(guī)范治療，并定期復查。

血小板減少性紫癜其特點是血小板顯著減少，伴有皮膚粘膜紫癜，嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀，并發(fā)顱內出血是本病的致死病因。過敏性紫癜的特點是四肢肌膚散布斑點或波及全身，重癥患者伴關節(jié)疼痛或腹痛，便血、吐血、崩潰等，嚴重者可發(fā)展為紫癜性腎炎。血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正?；蛟龆啵字苫?。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機理及表現(xiàn)有顯著不同.對于血小板減少性紫癜來說，還是中藥治療的比較徹底一些，對身體沒有什么潛在的危害、能夠調節(jié)身體的各項機能。比如中藥卷柏紫癜方。

血小板疾病是由于血小板數(shù)量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導致止血栓形成不良和出血而引起的.血小板數(shù)低于正常范圍14萬~40萬/μl.血小板減少癥可能源于血小板產生不足,脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無論何種原因所致的嚴重血小板減少,都可引起典型的出血：多發(fā)性瘀斑,最常見于小腿；或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血)；和手術后大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經系統(tǒng)內出血可危及生命.然而血小板減少癥不會像繼發(fā)于凝血性疾病(如血友病,參見第131節(jié))那樣表現(xiàn)出組織內出血(如深部內臟血腫或關節(jié)積血).

　　血小板疾病是由于血小板數(shù)量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導致止血栓形成不良和出血而引起的.血小板數(shù)低于正常范圍14萬~40萬/μl.血小板減少癥可能源于血小板產生不足,脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無論何種原因所致的嚴重血小板減少,都可引起典型的出血：多發(fā)性瘀斑,最常見于小腿；或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血)；和手術后大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經系統(tǒng)內出血可危及生命.然而血小板減少癥不會像繼發(fā)于凝血性疾病(如血友病,參見第131節(jié))那樣表現(xiàn)出組織內出血(如深部內臟血腫或關節(jié)積血).　　治療　　血小板減少癥的治療隨其病因和嚴重程度而多變,需迅速鑒別病因,若有可能應予以糾正(如在肝素有關的血小板減少癥停用肝素).由于血小板反復輸注會產生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預防上述抗體產生.若血小板減少是由于血小板消耗,則血小板輸注應保留于治療致命性或中樞神經系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留于治療急性出血或嚴重性血小板減少(如血小板數(shù)＜10000/μl).成年人的治療通常開始口服皮質類固醇(例如強的松每日1mg/kg).如有效,血小板計數(shù)將在2~6周內恢復正常,然后逐步遞減皮質類固醇.但大多數(shù)病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量后即復發(fā).脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對于用類固醇和脾臟切除治療難以奏效的病人,使用其他藥物的療效尚未證實.由于慢性itp病程長,同時慢性itp患者死亡率低,而對治療方法的利弊仍須慎重權衡.應用合成的雄激素(達那唑),或使用硫唑嘌呤,長春新堿,環(huán)磷酰胺,或環(huán)孢菌素的免疫抑制療法的療效并不一致.對itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(ivig),這可抑制單核巨噬細胞的清除包被抗體血小板的作用.ivig劑量1g/kg,1天或連續(xù)2天.患者血小板數(shù)?？稍?~4天內上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強的松龍1g/(kg.d)靜脈輸注3天,可使血小板數(shù)迅速上升,且費用略低于ivig.對那些有致命性出血的患者亦應輸注血小板.由于糖皮質類固醇或ivig可能預期在幾天內顯效,因而對itp患者不應預防性輸注血小板.患兒治療與成人相反.使用皮質類固醇或ivig可迅速恢復血小板數(shù),但不能改善臨床結果.由于大多患兒在幾天或幾周內可從嚴重血小板減少癥自發(fā)性恢復,有時推薦單用支持療法.對使用皮質類固醇或ivig無效的慢性型itp患兒脾切除術應至少推遲6~12個月,這由于無脾患兒增加了嚴重感染的危險,即使患病經年累月,大多患兒可自發(fā)性緩解.　　中醫(yī)治療血小板減少癥的新進展　　以往將本病分為血熱,氣虛,,陰虛三種.近10年來又取得了新的認識.　　多數(shù)學者認為本病為本虛標實之證.其主要病機為熱,虛,瘀三種.有作用認為本病與肝,脾,腎關系密切.脾主統(tǒng)血,脾氣虧損則血不循經而外溢.腎藏精,主骨生髓,精能化血,腎虛則精血無以化生,故血小板減少.肝藏血,主疏泄,肝郁化火,則迫血妄行；肝氣郁結,疏泄失常,氣機不暢,氣滯血瘀而成紫斑；肝虛而致藏血失職也可致出血；另外肝病可及脾.心主血,屬火,心火亢盛,迫血妄行也可導致出血.

原發(fā)性血小板減少癥是一種常見的出血性疾病，成因復雜，治療方法多樣。成因包括免疫因素、遺傳因素、感染因素、藥物因素、其他因素等。治療方法有藥物治療、手術治療等。 1.免疫因素：自身免疫異常導致血小板破壞增多，如產生抗血小板抗體。 2.遺傳因素：部分患者存在遺傳易感性，基因缺陷可能增加患病風險。 3.感染因素：某些病毒、細菌感染，如幽門螺桿菌感染，可能誘發(fā)本病。 4.藥物因素：某些藥物如肝素、磺胺類藥物等可能引起血小板減少。 5.其他因素：如惡性腫瘤、自身免疫性疾病等也可能導致。 治療方面： 1.藥物治療：常用藥物有糖皮質激素（如潑尼松）、免疫抑制劑（如環(huán)孢素）、促血小板生成藥物（如重組人血小板生成素）等?；颊咝枳襻t(yī)囑用藥。 2.脾切除：對于藥物治療效果不佳的患者，可考慮脾切除。 3.輸注血小板：在緊急出血情況下使用。 總之，原發(fā)性血小板減少癥需要綜合多種因素進行診斷和治療，患者應及時就醫(yī)，遵循醫(yī)生的建議進行規(guī)范治療，并定期復查。