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血紅蛋白分析對(duì)于評(píng)估健康狀況非常重要，涉及血紅蛋白的結(jié)構(gòu)與功能、正常范圍、異常原因、檢測(cè)方法及臨床意義等。 1. 血紅蛋白結(jié)構(gòu)與功能：血紅蛋白由珠蛋白和血紅素組成，主要功能是運(yùn)輸氧氣和二氧化碳。 2. 正常范圍：成年男性約 120 - 160g/L，成年女性約 110 - 150g/L。 3. 異常原因：包括營(yíng)養(yǎng)不良（如缺鐵）、失血（如月經(jīng)過多）、骨髓造血異常（如再生障礙性貧血）、疾?。ㄈ缏阅I病）等。 4. 檢測(cè)方法：常見的有血常規(guī)檢查，通過血液分析儀測(cè)定血紅蛋白含量。 5. 臨床意義：能幫助診斷貧血、血液系統(tǒng)疾病，并監(jiān)測(cè)治療效果。 總之，血紅蛋白分析是一項(xiàng)重要的醫(yī)學(xué)檢查指標(biāo)，對(duì)于了解身體的健康狀況和疾病診斷具有重要意義。如有異常，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)一步檢查和治療。

　血紅蛋白電泳珠蛋白生成障礙性貧血是世界上最常見和發(fā)病率最高的一種單基因遺傳病，常見有兩類，即α和β海洋性貧血(以往稱地中海貧血)，是由于基因突變引起存在于紅細(xì)胞內(nèi)的幾種血紅蛋白(Hb)合成異常。蛋白電泳正常范圍血紅蛋白A95％血紅蛋白A21.6％～3.5％血紅蛋白F0.2％～2.0％。HbA2增高是輕型β—海洋性貧血最重要的診斷依據(jù)。地中海貧血因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑制,以致含有β鏈的HbA合成減少或消失,而多余的α鏈則與γ鏈結(jié)合而成為HbF(a2γ2),使HbF明顯增加。由于HbF的氧親合力高,致患者組織缺氧。所以對(duì)胎兒還是用影響的，有可能還會(huì)遺傳給胎兒。

臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查　　（一）β地中海貧血　　根據(jù)病情輕重的不同，分為以下3型。　　1.重型又稱Cooley貧血?；純撼錾鷷r(shí)無癥狀，至3～12個(gè)月開始發(fā)病，呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長(zhǎng)而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長(zhǎng)骨和肋骨；1歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容?；純撼２l(fā)氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí)，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。　　實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染區(qū)擴(kuò)大，出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等；網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蛟龈摺９撬柘蟪始t細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多＞0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨X線片可見顱骨內(nèi)外板變薄，板障增寬，在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。　　2.輕型患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經(jīng)過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調(diào)查時(shí)被發(fā)現(xiàn)?！　?shí)驗(yàn)室檢查：成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正?；驕p低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060)，這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常?！　?.中間型多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。　　實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦?，紅細(xì)胞滲透脆性減低，HbF含量約為0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。　?。ǘ│恋刂泻Ｘ氀　?．靜止型患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)正常，出生時(shí)臍帶血中HbBart's含量為0.01～0.02，但3個(gè)月后即消失?！　?．輕型患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2和HbF含量正?；蛏缘汀；純耗氀狧bBart's含量為0.034～0.140，于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。　　3．中間型又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現(xiàn)差異較大，出現(xiàn)貧血的時(shí)間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現(xiàn)貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現(xiàn)類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發(fā)急性溶血而加重貧血，甚至發(fā)生溶血危象?！　?shí)驗(yàn)室檢查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅細(xì)胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時(shí)血液中含有約0.25HbBart's及少量HbH；隨年齡增長(zhǎng)，HbH逐漸取代HbBart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗(yàn)陽性?！　?．重型又稱HbBart's胎兒水腫綜合征。胎兒常于30～40周時(shí)流產(chǎn)、死胎或娩出后半小時(shí)內(nèi)死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質(zhì)脆?！　?shí)驗(yàn)室檢查：外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刎殻泻思t細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是HbBart's或同時(shí)有少量HbH

血紅蛋白分析對(duì)于評(píng)估健康狀況非常重要，涉及血紅蛋白的結(jié)構(gòu)與功能、正常范圍、異常原因、檢測(cè)方法及臨床意義等。 1. 血紅蛋白結(jié)構(gòu)與功能：血紅蛋白由珠蛋白和血紅素組成，主要功能是運(yùn)輸氧氣和二氧化碳。 2. 正常范圍：成年男性約 120 - 160g/L，成年女性約 110 - 150g/L。 3. 異常原因：包括營(yíng)養(yǎng)不良（如缺鐵）、失血（如月經(jīng)過多）、骨髓造血異常（如再生障礙性貧血）、疾病（如慢性腎?。┑?。 4. 檢測(cè)方法：常見的有血常規(guī)檢查，通過血液分析儀測(cè)定血紅蛋白含量。 5. 臨床意義：能幫助診斷貧血、血液系統(tǒng)疾病，并監(jiān)測(cè)治療效果。 總之，血紅蛋白分析是一項(xiàng)重要的醫(yī)學(xué)檢查指標(biāo)，對(duì)于了解身體的健康狀況和疾病診斷具有重要意義。如有異常，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)一步檢查和治療。