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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏導(dǎo)致。其特點(diǎn)是自發(fā)性或輕微創(chuàng)傷后出血不止，關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟等部位易出血，對患者生活影響較大。 1.病因：由基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ（血友病 A）、凝血因子Ⅸ（血友病 B）缺乏或功能缺陷引起。 2.癥狀：常見的有皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)出血腫脹、肌肉血腫、血尿、胃腸道出血等。 3.診斷：通過家族病史、臨床表現(xiàn)、凝血功能檢查等確診。 4.治療：補(bǔ)充缺乏的凝血因子是主要治療方法，如輸注凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ制劑。 5.預(yù)防：避免劇烈運(yùn)動和外傷，定期進(jìn)行凝血因子活性檢測。 6.預(yù)后：及時治療可控制病情，但無法根治，需長期管理。 血友病雖然目前無法完全治愈，但通過規(guī)范治療和預(yù)防，患者可以過上相對正常的生活，提高生活質(zhì)量。

血友病是什么？相信大家都知道，血友病如果不及時治療就會影響身體健康，還會有可能危及生命。很多人對血友病不是很了解，不知道血友病是什么，發(fā)生血友病不注意及早治療而使病情不斷加重，大家看完下面的介紹，您就知道了。血友病是什么？由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結(jié)，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重，而內(nèi)出血則嚴(yán)重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時，常常危及生命。關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后，會使關(guān)節(jié)活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復(fù)功能，但如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血則可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎，造成關(guān)節(jié)畸形，使關(guān)節(jié)的功能很難恢復(fù)正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。由于每個凝血因子的基因都是一串復(fù)雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應(yīng)基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據(jù)此可將血友病患者分為重型、中型和輕型?！　?/p> 2024-10-21 13:29

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國，血友病的社會人群發(fā)病率為5～10/10萬，嬰兒發(fā)生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。

血友病是什么？血友?。℉emophilia）是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏癥（曾稱血友病丙）。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。[1]血友病是什么？概述中文名：血友病　英文名：hemophilia血友病是什么？又名：皇室病關(guān)于皇室病，在英國是婦孺皆知，在中國亦是耳熟能詳。重述這個故事是幫助我們對X-伴性隱性遺傳性疾病有更深刻的印象和認(rèn)識，用我們所學(xué)的知識，去幫助和改變那些被疾病困擾類似皇室病的平民百姓。原因：遺傳是生物體的基本生命現(xiàn)象，遺傳病往往具有家族性的特點(diǎn)。19世紀(jì)，一個名為血友病的遺傳性疾病因近親結(jié)婚波及歐洲四個國家的皇室貴族，這在歷史上絕無僅有。這種致命的疾病通過歐洲皇室的深重災(zāi)難向世人說明，人類基因遺傳有其自身規(guī)律，了解、尊重這種規(guī)律是保護(hù)自身和親人生命健康的第一要務(wù)。1838年8月28日，18歲的亞歷山大德麗娜·維多利亞登上了英國女王的寶座，她從繼位至1901年去世共在位60余年，成為英國歷史上統(tǒng)治時間最長的一位國王。這一期間也是英國歷史上的鼎盛時代，英國率先開始了工業(yè)革命，經(jīng)濟(jì)上也得到突飛猛進(jìn)的發(fā)展，此時的英國被稱為“統(tǒng)御七?！钡摹叭詹宦涞蹏?。　　1840年2月，21歲的維多利亞女王和她的表哥阿爾拔親王結(jié)婚，當(dāng)時誰也沒有想到，正是這場婚姻給她的個人生活帶來了巨大的不幸并殃及歐洲4個皇室家族。維多利亞女王共生育了9個孩子，其中第1、3、5、6、9是女兒，第2、4、7、8是兒子；在這9個孩子中有兩個女孩，即排行第3的艾麗斯和排行第9的比阿特麗斯繼承了母親的血友病致病基因，是血友病基因的隱性攜帶者，4個男孩子中有3個也患有血友病，但對此當(dāng)時并無人知曉。　　當(dāng)時的歐洲皇室盛行通婚，在這個人數(shù)并不多的“小圈子”里，這樣的習(xí)俗可以“門當(dāng)戶對”，保持皇室血統(tǒng)的“純潔”。維多利亞女王的5個女兒都十分的美麗聰明，于是不少國家的王子都前來求婚，并為能得到維多利亞女王的女兒而感到無上的光榮和自豪。之后不久，她們先后分別嫁到了西班牙、俄國和歐洲的其他皇室，但不幸的是她們所生下的小王子們也都患上了血友病。這件事把歐洲許多皇室都攪得惶恐不安，由于人們當(dāng)時并不知道這里面的原因，因此又將血友病稱為“皇室病”?！　в醒巡≈虏』虻木S多利亞女王的第3個女兒艾麗斯嫁到德國，成為了黑森大公爵路易斯二世的孫媳婦，這樣她就把血友病基因帶給了黑森家族；艾麗斯的兩個女兒艾琳和阿利克斯也都成了血友病致病基因的攜帶者。艾琳長大后嫁到德國成了皇帝的媳婦，這樣又把血友病基因帶到了德國的普魯士家族；艾麗斯的第二個女兒阿利克斯則嫁給了俄國沙皇尼古拉二世，他們的孩子阿歷西斯因此患上了血友病，來自英國的血友病便遠(yuǎn)涉千里到了俄國?！　【S多利亞女王的第9個小女兒比阿特麗斯嫁給了黑森大公爵路易斯二世的另一孫子，生下的女兒叫維多利亞，也是血友病基因攜帶者。她后來嫁給了西班牙國王阿方索13世。維多利亞女王的血友病基因便這樣傳到了西班牙，使西班牙王子亞豐素患上了血友病。血友病致病基因就這樣從英國皇室流傳到了德國、西班牙及俄國皇族，一個遺傳病波及四個國家的皇族，這在歷史上是絕無僅有的悲劇。近親結(jié)婚釀成惡果　　血友病是一種遺傳性出血性疾病，其遺傳方式是X連鎖隱性遺傳。血友病主要分為兩類，血友病A和血友病B?！　∧蜃英娜笔П环Q為血友病A，又被稱為真性血友病。血友病A患者的特點(diǎn)是，凝血時間延長，兒童常因摔跤后關(guān)節(jié)腔淤血腫脹而就診。輕微外傷后即出血不止，皮下出血可以形成皮下血腫，關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致永久性關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重者可因顱內(nèi)出血而死亡。血友病A是由于抗血友病球蛋白(ⅧAHG)遺傳性缺陷所致，ⅧAHG的致病基因已被克隆，其致病基因目前已經(jīng)定位于Xq28，基因的全長為186kb，幾乎占了X染色體的0.1%。人們已經(jīng)可以從分子生物學(xué)水平對該病進(jìn)行診斷和產(chǎn)前診斷。血友病B又被稱為Ⅸ因子缺乏癥，其致病基因已經(jīng)被定位于Xq27.1—27.2。血友病患者因先天缺乏凝血因子而導(dǎo)致機(jī)體凝血機(jī)制障礙，可終生伴有出血傾向。血友病的男性發(fā)病率較高，約為1／6000，占血友病總數(shù)的85%?！　∈鞘裁丛蛟斐闪?9世紀(jì)血友病在歐洲皇室間如此廣泛地傳播呢？又是什么成為這種遺傳病傳播和擴(kuò)散的“沃土”呢？分析發(fā)現(xiàn)，主要還是皇室間的近親結(jié)婚所致。血友病患者與血友病基因攜帶者婚后，其后代的患病風(fēng)險有以下幾種情況：如果男性血友病患者與正常女子婚配，其男性后代都正常，而女性后代則可能是血友病基因的攜帶者，本人雖不一定發(fā)病，但可把血友病傳給后代。醫(yī)學(xué)上把這種男性患者的致病基因“傳女不傳男”的方式又叫做“交叉遺傳”。如果女性血友病攜帶者與正常男人結(jié)婚，其宮內(nèi)男性胎兒有50%的概率是血友病患者；女性胎兒都不會發(fā)病，但有50%概率是血友病基因攜帶者。若近親結(jié)婚，如女性攜帶者與男性患者結(jié)婚，除了男胎有50%的概率為患者，女胎也有50%為患者?！　∧壳皩ρ巡∪匀狈τ行У母畏椒?，止血和輸血仍然是主要的對癥治療手段。防止歐洲皇室貴族悲劇不再重演的最好辦法是通過基因分析，提前做出宮內(nèi)診斷，阻止血友病患兒的出生?！⊙巡∈鞘裁?？　定義：　血友病是什么？　血友病是一組遺傳性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙。根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳?！　⊙巡∈鞘裁?？血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏導(dǎo)致。其特點(diǎn)是自發(fā)性或輕微創(chuàng)傷后出血不止，關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟等部位易出血，對患者生活影響較大。 1.病因：由基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ（血友病 A）、凝血因子Ⅸ（血友病 B）缺乏或功能缺陷引起。 2.癥狀：常見的有皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)出血腫脹、肌肉血腫、血尿、胃腸道出血等。 3.診斷：通過家族病史、臨床表現(xiàn)、凝血功能檢查等確診。 4.治療：補(bǔ)充缺乏的凝血因子是主要治療方法，如輸注凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ制劑。 5.預(yù)防：避免劇烈運(yùn)動和外傷，定期進(jìn)行凝血因子活性檢測。 6.預(yù)后：及時治療可控制病情，但無法根治，需長期管理。 血友病雖然目前無法完全治愈，但通過規(guī)范治療和預(yù)防，患者可以過上相對正常的生活，提高生活質(zhì)量。