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初生嬰兒G6PD陽(yáng)性就是蠶豆病嗎?

初生嬰兒G6PD陽(yáng)性就是蠶豆病嗎?

  • 回答1

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    諶莉媚 主任醫(yī)師

    江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    中醫(yī)外科

    初生嬰兒g6pd酶陽(yáng)性,說(shuō)明體內(nèi)有g(shù)6pd酶。這不是蠶豆病的臨床表現(xiàn)。蠶豆病是g6pd酶缺乏,所以蠶豆病的檢查結(jié)果應(yīng)該是g6pd酶陰性。對(duì)于蠶豆病的患兒來(lái)說(shuō),應(yīng)該在飲食以及選擇藥物上要謹(jǐn)慎,盡量的選用可以口服或者是可以吃的食物避免食用,含有薄荷樟腦,對(duì)乙酰氨基酚,磺安類藥物,以免引起溶血。

    2018-12-20 10:44
  • 回答2

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    楊東銀 醫(yī)師

    安都衛(wèi)生院

    一級(jí)

    內(nèi)科

    蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者進(jìn)食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血。蠶豆(viciafaba)又名胡豆黃。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病人因進(jìn)食新鮮蠶豆而發(fā)病。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早?! ⌒Q豆病發(fā)病情況頗為繁雜,如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血;曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆,但不一定每年都發(fā)??;發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無(wú)平行關(guān)系;成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。由此可以推測(cè),除了紅細(xì)胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān)??梢姡Q豆病發(fā)生溶血的機(jī)理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復(fù)雜,尚有待進(jìn)一步探討?! ∨R床表現(xiàn)  蠶豆病起病急遽,大多在進(jìn)食新鮮蠶豆后1~2天內(nèi)發(fā)生溶血,最短者只有2小時(shí),最長(zhǎng)者可相隔9天。如因吸入花粉而發(fā)病者,癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。潛伏期的長(zhǎng)短與癥狀的輕重?zé)o關(guān)?! ”静〉呢氀潭群桶Y狀大多很嚴(yán)重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例癥狀持續(xù)2~6天。最重者出現(xiàn)面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎功能衰竭的表現(xiàn)。如果不及時(shí)糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào),可以致死;但如能及時(shí)給以適當(dāng)?shù)闹委?,仍有好轉(zhuǎn)希望?! ?duì)蠶豆的診斷和防治  進(jìn)食新鮮蠶豆后突然發(fā)生嚴(yán)重的急性溶血性貧血是蠶豆病的主要特點(diǎn),結(jié)合發(fā)病季節(jié)、發(fā)病地區(qū)、患者的年齡、性別以及家族史等,一般不難作出診斷。如能證明患者的紅細(xì)胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD),則診斷更加明確。在低發(fā)地區(qū),本病易被忽視而漏診?! ⌒Q豆病的溶血常常急速大量,貧血很嚴(yán)重,須及時(shí)輸血或輸入濃集紅細(xì)胞。多數(shù)病人經(jīng)輸血1~2次后病情即見好轉(zhuǎn)。要注意水和電解質(zhì)的平衡。應(yīng)多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸?shù)头肿佑倚囚愿纳蒲貉h(huán)?! 』颊吆鸵阎蠫6PD缺乏者應(yīng)避免再進(jìn)食蠶豆或與蠶豆花接觸。每年四五月份蠶豆上市季節(jié),有些小孩進(jìn)食蠶豆后會(huì)出現(xiàn)黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等癥狀,甚至引發(fā)多個(gè)臟器衰竭致死,這種病發(fā)病兇險(xiǎn),由于是吃蠶豆引起的,以黃疸為主要癥狀,因而叫“蠶豆病”,俗稱“蠶豆黃”?! ≌H搜杭t細(xì)胞中含有一種“葡萄糖—6—磷酸脫氫酶”(G—6—PD),它能夠催化體內(nèi)一個(gè)代謝過(guò)程,產(chǎn)生能穩(wěn)定紅細(xì)胞膜的物質(zhì),如果人體內(nèi)缺乏這種酶,那就會(huì)使紅細(xì)胞膜脆性增加,容易破裂溶血。“蠶豆病”患兒就是因?yàn)槿狈@種酶所致。進(jìn)食蠶豆后,蠶豆中的豆堿物質(zhì)可使過(guò)敏體質(zhì)的患兒這種酶被分解及大量喪失,導(dǎo)致大量紅細(xì)胞破裂溶血,使患兒出現(xiàn)溶血性貧血,同時(shí)溶血產(chǎn)生大量的血紅蛋白可從尿中排出,使尿呈醬油色,其代謝物膽紅素則使患兒出現(xiàn)黃疸?! ”静〕R?0歲以下小兒,1~5歲為發(fā)病高峰,在食用蠶豆數(shù)小時(shí)至兩天內(nèi)發(fā)病,乳母進(jìn)食蠶豆,嬰兒吸吮乳汁后也可發(fā)病,潛伏期越短,病情越重。一旦發(fā)病,需立即住院,給予輸血、堿化尿液(防止血紅蛋白在腎小管中沉積阻塞腎小管引起腎功能衰竭)等治療。  有“蠶豆病”病史者,不能進(jìn)食蠶豆及其制品(如粉絲、豆瓣醬),亦不能使用可能引起溶血的藥物,如抗瘧疾藥(伯氨喹啉、奎寧)、退熱藥(氨基比林、非那西丁)、痢特靈、磺胺類藥物,如果收藏衣物使用了樟腦丸,穿以前要曝曬,因?yàn)檩烈部梢鹑苎??! ⌒『⒌谝淮纬孕Q豆要少吃,同時(shí)家長(zhǎng)要密切注意其變化。孕婦和哺乳期婦女忌吃

    2016-05-30 00:15
  • 回答3

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    是呀,我們說(shuō)的G6PD陽(yáng)性就是體內(nèi)缺乏某種酶,所以可能引起新生兒黃膽,就是大家常說(shuō)的蠶豆病,不過(guò)不是什么大病呀,能治好的。照下藍(lán)光。

    2016-05-30 00:30
  • 回答4

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    尹君 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    耳鼻喉科

    可以等孩子大一些后再作檢查,此癥沒有什么特效治療方法的,主要還是以預(yù)防為主的。不要盲目用藥。

    2016-05-30 00:37
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是蠶豆病?   蠶豆病是因?yàn)檫M(jìn)食蠶豆或蠶豆制品所誘發(fā)的急性溶血性貧血。病人紅細(xì)胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD),系一種遺傳性疾病,它是伴性隱性遺傳,也有人認(rèn)為是伴性不完全顯性遺傳。本病多發(fā)生于兒童,在每年3—5月蠶豆成熟季節(jié)時(shí)發(fā)病最多。一般在進(jìn)食蠶豆后12~24小時(shí)突然發(fā)病,如不及時(shí)搶救,可于發(fā)病后1~2日內(nèi)死亡。病死率在2%以下。 查看全文»

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  • 何璽玉

    主任醫(yī)師 教授

    北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院

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  • 張靜敏

    主任醫(yī)師

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

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