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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏所致，表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止，可累及關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟等部位，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。 1. 病因：是基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ（血友病 A）、凝血因子Ⅸ（血友病 B）缺乏或功能缺陷。 2. 癥狀：常見的有皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)血腫、肌肉血腫、鼻出血、牙齦出血等。 3. 診斷：通過凝血功能檢查、凝血因子活性測定等明確診斷。 4. 治療：補充缺乏的凝血因子是主要治療方法，包括輸注新鮮血漿、凝血因子濃縮劑等。 5. 預(yù)防：避免劇烈運動和外傷，定期進行凝血功能監(jiān)測。 6. 并發(fā)癥：反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮，甚至殘疾。 血友病雖然目前無法根治，但通過規(guī)范治療和預(yù)防，可以有效減少出血的發(fā)生，提高患者的生活質(zhì)量。患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療和管理。

血友病是一種先天性遺傳性疾病,由于無法治愈患者需要終身就醫(yī)的現(xiàn)狀,給很多患者的治療帶來了嚴(yán)重的困難,今天,北京血液病研究治療中心治療血友病新的方法的問世,給廣大患者帶來了福音。1、通常,血友病人的皮膚割傷也可像正常人一樣進行手術(shù)縫合。傷口嚴(yán)重的應(yīng)立即縫合,有條件的話馬上補充凝血因子,盡可能的長時間冷敷,壓迫及抬高出血部位。冰塊不可以直接接觸皮膚,冰塊應(yīng)用厚毛巾包裹,因為長時間的冷敷,冰塊會刺激和損傷皮膚。及時冷敷對止血相當(dāng)有效,但對陳舊血腫的吸收無效。學(xué)步嬰兒和兒童的小創(chuàng)口會聚集很多血塊;如果血塊不斷擴大,可以輕輕揭去軟泥樣的血塊,以便看清傷口部位,壓迫出血部位,使其愈合。2、凝集在口腔內(nèi)很柔嫩的,草莓樣的血塊不利于傷口愈合,并且使出血綿綿不斷。從乳牙里不斷聚集的血塊很令人心煩,有時這也是引起貧血的原因。松動的牙齒應(yīng)該小心并迅速地拔除,接著施壓和冷敷。松動的牙齒被身體看作異物并且刺激牙齦。3、舌頭割傷產(chǎn)生的出血會最終引發(fā)大量血液流失。如果這樣的出血持續(xù)較長時間,應(yīng)檢測患兒的紅細胞。如果貧血情況嚴(yán)重,應(yīng)補充盡可能新鮮的血液。這種情況發(fā)生在嬰兒和兒童身上尤其危險,因為他們的心血管系統(tǒng)柔弱,總體循環(huán)血液量少?？谇怀鲅膬和娘嬍硲?yīng)給是冷的或冰凍的流質(zhì)。不能用吸管,以防止已形成的血塊脫落.奶瓶也不能過分使用,因為奶頭也會碰落血塊。4、與血管性血友病人(vonWillebrand)相比較,血友病人的鼻出血現(xiàn)象相對較少。將頭部抬高30%,冷敷鼻子部位都有很好的效果.如果有需要,可以小心塞住鼻孔。應(yīng)適度壓迫鼻孔。兒童常常吞入血液,隨后又吐出,這種情況常導(dǎo)致大量失血,吞入的血液可使大便呈黑色柏油狀。

你好~~血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病1、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等?！　?、替代療法。　?。?）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴(yán)重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。　?。?）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應(yīng)于1小時之內(nèi)輸完。　?。?）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。（國內(nèi)普遍使用的藥物）　?。?）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑?！　。?）重組人凝血因子。（國內(nèi)剛剛開始采用，日后普及的趨勢。高科技人工合成的，打破以前從人血中提純的手段，沒有病菌污染，使用更安全。）　　3、去氨基－D－精氨酸血管加壓素?！　?、腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。　　5、抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用?！　?、達那唑?！　?、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術(shù)。（如必須手術(shù)，一定要咨詢血友病醫(yī)生，將凝血因子含量暫時提高到正常水平再實施手術(shù)。）　　8、花生衣：有抗纖溶作用?？蓽p輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平?；ㄉ?g／日。

血友病（homophilia），是一組遺傳性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙。血友病患者絕大部分為男性，典型患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。

血友病是一組凝血功能障礙的遺傳性疾病.本組疾病傳統(tǒng)上指：①血友病甲,即因子Ⅷ（或抗血友病球蛋白）缺乏癥；②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶前質(zhì)缺乏癥.③血友病丙,即因子XI或凝血活酶前質(zhì)缺乏癥（血友病甲,乙較多見）.血友病甲和乙均屬伴性隱性遺傳.病理基因位于X染色體上.由女性傳遞,男性發(fā)病.多數(shù)有家族病史.無家族病史者,可能由于基因突變或輕型病例未被發(fā)現(xiàn)之故.血友病丙屬常染色體不完全性隱性遺傳,兩性均可發(fā)病.共同特征是凝血活酶生成減少,凝血時間延長,終身有輕微外傷后出血傾向.血友病甲,乙的癥狀較重.血友病丙癥狀較輕,可終身不發(fā)病.患者自幼年起常有皮膚瘀斑,皮下及肌肉血腫,粘膜出血,關(guān)節(jié)積血.亦可見消化道,泌尿道等內(nèi)臟出血.顱內(nèi)出血少見,但常危及生命.關(guān)節(jié)積血以膝關(guān)節(jié)常受累,且常反復(fù)發(fā)生在同一關(guān)節(jié).急性期出現(xiàn)關(guān)節(jié)紅腫,疼痛,初發(fā)者可于數(shù)日數(shù)周內(nèi)血腫完全吸收,疼痛消失,功能恢復(fù)正常.反復(fù)關(guān)節(jié)出血者,血腫吸收不全,可致慢性關(guān)節(jié)炎癥,滑膜增厚,持續(xù)數(shù)月或數(shù)年后滑膜及骨質(zhì)破壞,關(guān)節(jié)纖維化,導(dǎo)致關(guān)節(jié)強直畸形,功能喪失.　　血友病作為一種遺傳病,到目前為止,沒有根治的辦法.但通過增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的癥狀.可以通過給患者輸注正常人的血漿,來增加患者凝血因子的活性水平,但更為有效的方法是,為患者輸注濃縮凝血因子,這被稱為凝血因子療法.然而,被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長時間,因為各種凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時,因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法,只能暫時消除患者癥狀.如果采用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預(yù)防療法,即使是重度的血友病患者,也可以過上幾乎和正常人一樣的生活,但由于濃縮凝血因子十分昂貴,中國的患者很難承受這種預(yù)防療法,只能在發(fā)生出血后輸注濃縮凝血因子.　　由于濃縮凝血因子要從大量的血漿中提取,因而凝血因子療法很容易傳播病毒,歷史上曾發(fā)生大量血友病患者感染艾滋病,乙型肝炎,丙型肝炎的悲劇.1985年開始對濃縮凝血因子進行加熱處理,1987年又使用了增強的病毒滅活方法,從而使?jié)饪s凝血因子不再傳播病毒.然而,在中國,1995年起未經(jīng)病毒滅火處理的濃縮凝血因子才被禁止生產(chǎn).近年來,加拿大等國家開始用基因工程生產(chǎn)更廉價和安全的濃縮凝血因子.人的身體依靠血液的凝結(jié)來阻止受傷后的出血并幫助于康復(fù).正常的血液凝結(jié)可以在受外傷后防止瘀血,而且可以阻止日常生活中輕微傷害所引起的出血深入肌肉和關(guān)節(jié).正常的血液凝結(jié)是血液中很多物質(zhì)共同作用的結(jié)果,其中一些物質(zhì)就叫作凝血因子.如果一種凝血因子數(shù)量缺乏就可能發(fā)生出血時間延長現(xiàn)象.　　血友病患者的凝血因子比正常人要少.血友病甲是這種疾病中最常見的一種,它是由于缺乏一種叫作第八因子(FVIII)的凝血因子而造成的.血友病乙則是缺乏第九因子(FIX).血友病病人的出血并不比正常人快,而是出血時間比正常人長得多.血友病幾乎全部發(fā)生在男性身上,并且在所有的人口中都發(fā)現(xiàn)了病例.它是通過那些通常沒有出血問題的婦女遺傳的.大約有三分之一的血友病人沒有家族病史.新生男兒的患病率大約為1：5000.通常病情越嚴(yán)重,瘀血和出血現(xiàn)象就出現(xiàn)得越早.另外,小孩在他開始爬行和走路之前很少有什么問題.發(fā)生在學(xué)走路孩子身上的一些不可避免的摔倒或碰傷可能就會引起皮下瘀血或嘴唇及舌頭的出血.從2-3歲開始,出血（通常是大出血）可以導(dǎo)致肌肉和關(guān)節(jié)疼痛腫漲或造成胳膊和腿部的活動受限.正常方式的肌肉注射（如小兒疫苗注射）可能引起危險的大面積深度出血.獲得免疫是重要的,這可以通過安全的皮下注射來達到目的.